Síndrome diencéfalico como causa de desnutrición severa / Diencephalic syndrome as a cause of severe malnutrition

RESUMEN

El síndrome diencefálico es un complejo de síntomas y signos causados por disfunción de esta área del encéfalo caracterizado por una marcada desnutrición aun cuando la ingesta calórica es normal. Se presentan dos casos, el primero de ellos una niña de 13 meses de edad con antecedentes de un fallo de medro a partir del tercer mes de vida, que ingresó en este servicio para el estudio de una desnutrición proteico energética severa que presentó en el transcurso de su evolución un apetito inestable y al mes de ingresada un evento paroxístico. Se le realizó resonancia magnética nuclear y se comprobó imagen hipodensa, redondeada, que medía aproximadamente 3 x 3 cm en región supraselar; fue intervenida quirúrgicamente en 2 ocasiones, se realizó exéresis del tumor, y se confirmó anatomopatológicamente un astrocitoma pilocítico de bajo grado. El segundo paciente, un lactante que ingresó con el diagnóstico confirmado de tumor intracraneal para estudio, semejante al caso presentado anteriormente, mostraba una marcada desnutrición proteico energética, se le realizó tomografía axial computarizada en la que se pudo apreciar una extensa masa tumoral supraselar con dilatación del sistema ventricular. Durante su evolución presentó marcada anorexia con pérdida de peso progresiva, por lo que se realizó gastrostomía. A los 59 días falleció como consecuencia de una pancitopenia, y la necropsia concluyó astrocitoma pilocítico de bajo grado.

ABSTRACT

Diencephalic syndrome is a set of symptoms and signs caused by dysfunction in this area of the encephalon and characterized by marked malnutrition despite adequate intake of calories. Two cases were reported in this paper. The first one was a 13-years old girl with a history of medro failure since her 3rd month of life, who was admitted to this service for the study of her severe protein/energy malnutrition. In the course of her hospitalization, she presented with unstable appetite and suffered a paroxistic event one month after being hospitalized. The infant girl was then performed magnetic resonance imaging test which revealed a 3 cm x 3cm rounded hypodense image in the suprasellar region. She was operated on twice, the tumor was excised and the anatomic and pathological analysis yielded the presence of low grade pilocytic astrocytoma. The second patient was an small infant who was admitted to the service with a confirmed diagnosis of intracranial tumor for study, very similar to the case previously presented. He suffered an acute protein/energy malnutrition, so he was performed a computerized tomography which showed a broad tumoral mass in the suprasellar region with dilated ventricular system. During the hospitalization, he presented with marked anorexia, progressive loss of weight and he finally underwent gastrotomy, but he died 59 days after admission as a result of pancytopenia. The result of necropsy was low grade pilocytic astrocytoma.