Hallazgos en el macizo facial y la base del cráneo de pacientes pediátricos con histiocitosis de células de Langerhans / Craniofacial and skull base findings in Langerhans cell histiocytosis in pediatric patients

RESUMEN

La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es una entidad poco frecuente, con una incidencia anual de 2,6 a 5,4 por millón de niños en la población general. Tiene manifestaciones óseas (lesiones osteolíticas solitarias o múltiples en huesos planos, largos e irregulares) o multisistémicas. Se describen los hallazgos imagenológicos de una serie retrospectiva de 17 pacientes pediátricos, de 1 a 12 años de edad, con histiocitosis de células de Langerhans en el macizo facial y la base del cráneo. Las manifestaciones incluyeron lesiones osteolíticas y masa de partes blandas, que ocupaban las cavidades adyacentes, como la órbita, los senos paranasales, la caja timpánica y la mastoides. En el maxilar inferior puede provocar reabsorción del reborde alveolar con apariencia de dientes flotantes. La complejidad anatómica del área de estudio requiere su valoración mediante tomografía computada (TC) y resonancia magnética (RM) con contraste. La histiocitosis de células de Langerhans debe considerarse dentro de los diagnósticos diferenciales de las lesiones del macizo facial y la base del cráneo, especialmente en pacientes pediátricos.

ABSTRACT

Langerhans cell histiocytosis (CLH) is an uncommon entity, of unknown etiology, with an incidence of 2.6 at 5.4 per 1,000,000 children/year in the general population. It may have bone manifestations (solitary or multiple osteolytic lesions in flat, long and irregular bones) or multiorgan manifestations. We report the radiological findings in retrospective series of 17 pediatric patients aged 1 to 12 years old, with CLH in craniofacial and skull base. Radiological findings included osteolytic and soft tissue lesions occupying the orbit, sinuses, tympanic cavity and mastoid. In the mandible, reabsorption of the alveolar ridge with the appearance of floating teeth was observed. The anatomical complexity of the area studied required evaluation by CT and MRI with contrast. LCH disease should be considered in the differential diagnoses of craniofacial and skull base lesions, especially in pediatric patients.