Retroperitoneal pararenal Castleman's disease / Enfermedad de Castleman de localización retroperitoneal pararenal

ABSTRACT

A 51-year old male patient with a three-month history of constant and dull left flank pain was investigated by ultrasonography, computed tomography (CT) scan and magnetic resonance imaging (MRI) of the abdomen, which disclosed a 8 x 7 x 6 cm retroperitoneal pararenal mass with heterogeneous imaging characteristics and bright enhancement following intravenous contrast injection. Based on the hypervascularity of the mass and the lack of specific signs in the imaging investigation, lymphoma, sarcoma or vascular tumour were considered as probable diagnoses and the patient underwent an exploratory laparotomy. The histologic examination of the surgically resected specimen disclosed "a hyaline type of Castleman's disease". Further evaluation of the patient with antibody testing for HIV 1 and 2, as well as viral load by PCR for Herpes Virus-8 (HHV-8) were negative. Bone marrow aspiration, biopsy and immunophenotypic study did not disclose any evidence of lymphoma. Molecular study of the bone marrow for immunoglobulin heavy chain rearrangement showed a polyclonal pattern; serum protein electrophoresis did not show any evidence of hypergamma-globulinaemia and serum immunofixation electrophoresis did not show any monoclonal protein. A diagnosis of localized - unicentric type of Castleman's disease was made. Castleman's Disease should be included in the differential diagnosis of any solitary, heterogeneous and hypervascular retroperitoneal mass. Discovery of Castleman's disease at any area of the body should be followed by a thorough imaging and laboratory work-up in order to exclude the multicentric type of the disease and the co-existence of lymphoma.

RESUMEN

Un paciente varón de 51 años con una historia de tres meses de dolor constante y sordo en el costado izquierdo, fue sometido a investigación mediante ultrasonografía, tomografía axial computarizada (IAC) e imagen por resonancia magnética (IRM) del abdomen. La investigación reveló una masa retro-peritoneal pararenal de 8 x 7 x 6 cm, con imagen de características heterogéneas y aumento de la luminosidad tras la inyección intravenosa de contraste. Sobre la base de hipervascularidad de la masa y la falta de signos específicos en la investigación por imágenes, el linfoma, el sarcoma o el tumor vascular fueron considerados como diagnósticos probables y el paciente fue sometido a una laparotomía exploratoria. El examen histológico del espécimen resecado quirúrgicamente reveló "un tipo hialino de la enfermedad de Castleman." La evaluación ulterior del paciente con prueba de anticuerpos de VIH 1 y 2, así como la carga viral por PCR para la detección del virus herpes humano tipo 8, dio resultados negativos. La aspiración de médula ósea, la biopsia y el estudio inmunofenotípico no mostraron ninguna evidencia de linfoma. El estudio molecular de la médula ósea para el reordenamiento de la cadena pesada de inmunoglobulina mostró un patrón policlonal. La electro-foresis de la proteína en suero no mostró evidencia alguna de hipergammaglobulinemia y la electroforesis de inmunofijación sérica no mostró proteína monoclonal alguna. Se hizo un diagnóstico de tipo unicéntrico y localizado de la enfermedad de Castleman. La Enfermedad de Castleman debe incluirse en el diagnóstico diferencial de cualquier masa retroperitoneal solitaria, heterogénea e hipervascular. El descubrimiento de la enfermedad de Castleman en cualquier área del cuerpo debe ser seguido de un examen por imágenes completo y pruebas exhaustivas de laboratorio, a fin de eliminar la posibilidad de un tipo multicéntrico de la enfermedad y la co-existencia de un linfoma.