Agenesia medial orofacial: presentación de un caso / Orofacial medial agenesis: a case report

RESUMEN

Fundamento: la agenesia medial orofacial o falsa hendidura media es una malformación congénita poco frecuente que se caracteriza por la ausencia parcial o total del filtrum, la premaxila y la columela. Caso Clínico: se presenta el caso de un lactante con una falsa hendidura media del labio superior con ausencia del prolabium, premaxila y una nariz deprimida fue atendido en la consulta multidisciplinaria de defectos congénitos faciales del Hospital Pediátrico Eduardo Agramonte Piña. Se describen las características clínicas de la enfermedad y el tratamiento quirúrgico realizado, se utilizó los principios de la técnica de Millard para casos de fisura bilateral. Conclusiones: la agenesia medial orofacial es una malformación rara, existen pocos casos descritos en la literatura nacional y extranjera. Con la técnica quirúrgica utilizada para la reconstrucción del labio, se obtuvieron resultados estéticos satisfactorios.

ABSTRACT

Background: orofacial medial agenesis or median cleft lip is an infrequent congenital malformation characterized by the partial or total absence of the filtrum, premaxilla and columella. Clinical case: an infant with orofacial medial agenesis of the upper lip with absence of the prolabium, premaxilla and a depressed nose was presented. The infant was treated at the Pediatric Hospital Eduardo Agramonte Piña. Clinical characteristics of the disease and surgical treatment were discussed. The principles of Millard technique were used for bilateral cleft cases. Conclusions: orofacial medial agenesis is a rare malformation, there are few cases described in the national and foreign literature. Satisfactory esthetic results were obtained with the surgical technique used for the reconstruction of the lip.