Displasia ectodérmica hipohidrótica: revisión de sus manifestaciones otorrinolaringologías a propósito de dos casos / Hypohidrotic ectodermal dysplasia: review of ENT manifestations on purpose of two cases
Rev. otorrinolaringol. cir. cabeza cuello
;
72(3): 273-277, dic. 2012. ilus, tab
Article
in Spanish
| LILACS
| ID: lil-676833
RESUMEN
La displasia ectodérmica hipohidrótica es una enfermedad hereditaria, infrecuente en la población general, caracterizada clínicamente por la tríada de hipohidrosis, deficiencias dentarias y falta de crecimiento de cabello. Además, se afectan otros anexos cutaneos como folículos pilosos, uñas y dientes e incluso estructuras como las glándulas mucosas del tracto aerodigestivo superior lo que puede ocasionar signos, síntomas y patologías de interés para el otorrinolaringólogo. Se presentan dos casos clínicos, un adulto y un niño, y se revisa la literatura respecto de las manifestaciones de la displasia ectodérmica hipohidrótica en cabeza y cuello.
ABSTRACT
Hypohidrotic ectodermal dysplasia is an uncommon, hereditary disease, clinically characterized by the triad of hypohidrosis, dental deficiencies and lack of hair growth. In addition, it affects other skin appendages such as hair follicles, nails and teeth and even structures such as the mucous glands of the upper aerodigestive tract causing signs and also symptoms and pathologies of interest for the otolaryngologist. Two cases are presented, an adult and a child one,an in addition to literature review regarding the manifestations of hypohidrotic ectodermal dysplasia in head and neck.
Full text:
Available
Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Epistaxis
/
Ectodermal Dysplasia 1, Anhidrotic
Type of study:
Etiology study
Limits:
Child, preschool
/
Humans
/
Male
Language:
Spanish
Journal:
Rev. otorrinolaringol. cir. cabeza cuello
Journal subject:
Otolaryngology
Year:
2012
Type:
Article
Affiliation country:
Chile
Institution/Affiliation country:
Hospital Barros Luco-Trudeau/CL
/
Universidad de Chile/CL
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