Epithelioid hemangioendothelioma: 15 years at the National Cancer Institute. Literature review / Hemangioendotelioma epitelioide: 15 anos no Instituto Nacional de Câncer. Revisão da literatura

ABSTRACT

INTRODUCTION: Hemangioendotheliomas are locally aggressive vascular tumors with intermediate malignity and metastasis risk. The epithelioid variant, the most aggressive one, equally affects men and women at any age and it is rare in children. It occurs as a solitary tumor, which is usually painful, affecting superficial or deep soft tissues. Furthermore, it is less frequent in the liver, lung, bones, skin, lymph nodes and central nervous system. Microscopically, they present epithelioid cells with intracytoplasmic vacuoles, low mitotic activity and little or no necrosis. Additionally, its vascular nature is confirmed by immunohistochemical studies (CD31, CD34 and factor VIII). OBJECTIVE, MATERIAL AND METHODS: Through search in the archives of the Pathology Division of the National Cancer Institute (Instituto Nacional de Câncer [INCA]) from 1996 to 2011, 13 cases of epithelioid hemangioendothelioma (HEE) were identified and analyzed. RESULTS AND DISCUSSION: seven cases occurred in male patients and six in female patients, mean age 42 years, ranging from 7-66. The most common locations were soft tissue (three patients; 23%); head and neck, mediastinum, bone and lung (two patients each; 15%); liver and lymph nodes (one patient each; 8%). There was clinical follow-up of nine patients five were alive and disease-free (one to six years after diagnosis); three out of four patients with aggressive disease progressed to death (one month to five years after diagnosis); one relapsed two years after diagnosis and is alive with disease. CONCLUSION: This series of 13 cases of HEE, whose diagnoses were based on morphological and/or immunohistochemical analyses, demonstrates the different patterns of clinical presentation and biologic behavior of this disease.

RESUMO

INTRODUÇÃO: O hemangioendotelioma é um tumor vascular de malignidade intermediária, localmente agressivo e com risco de metástase. A variante epitelioide, a mais agressiva, acomete igualmente homens e mulheres em qualquer idade e é rara na infância. Apresenta-se como tumoração solitária, geralmente dolorosa, em partes moles, superficiais ou profundas; menos frequentemente, acomete fígado, pulmão, ossos, pele, linfonodos e sistema nervoso central. Microscopicamente, mostram células epitelioides com vacúolos intracitoplasmáticos, baixa atividade mitótica, pouca ou nenhuma necrose, tendo sua natureza vascular comprovada por estudos imuno-histoquímicos (CD31, CD34, Fator VIII). OBJETIVOS E MATERIAL E MÉTODOS: Por meio de busca nos arquivos da Divisão de Patologia (DIPAT) do Instituto Nacional de Câncer (INCA), de 1996 a 2011, foram encontrados e revisados 13 casos de hemangioendotelioma epitelioide (HEE). RESULTADOS E DISCUSSÃO Sete casos ocorreram em homens e seis, em mulheres, com idade média de 42 anos, variando de 7 a 66 anos de idade. As localizações mais frequentes foram partes moles (três pacientes; 23%); cabeça-pescoço, mediastino, osso e pulmão, (dois pacientes cada; 15%); fígado e linfonodo (um paciente cada; 8%). Houve seguimento clínico de nove pacientes cinco estavam vivos e livres de doença (de um a seis anos após o diagnóstico); dos quatro pacientes que apresentaram HEE agressiva, três evoluíram a óbito com doença (de um mês a cinco anos) e um recidivou dois anos após o diagnóstico e está vivo com a doença. CONCLUSÃO: Esta série de 13 casos de HEE, cujos diagnósticos foram firmados em bases morfológicas e/ou imuno-histoquímicas, demonstra os diferentes padrões de apresentação clínica e o comportamento biológico da doença.