Fibrosis quística: Complicaciones y enfermedades asociadas

RESUMEN

La fibrosis quística es un desorden heredado recesivo el cual se produce por una mutación en el brazo largo del cromosoma 7; alcanzando incidencia entre 1 en 2500 a en 4000 recién nacidos, en Latinoamérica la edad media al diagnostico es de 3,72 años. A medida que la supervivencia ha mejorado se presentan complicaciones como son pancreatitis, cirrosis, osteopenia diabetes, pólipos, entre otros y se han observado algunas enfermedades asociadas como es el caso de la enfermedad celiaca. El propósito del presente estudio fue determinar las complicaciones y enfermedades asociadas en un grupo de 68 pacientes que acudieron a consulta en el hospital J. M. de los Ríos desde enero de 1985 a marzo de 2005. Se pudo observar que el 64.7% de los pacientes presentaron complicaciones y/o enfermedades asociadas principalmente reflujo gastroesófagico, acidosis tubular renal e hipercalciuria, y como enfermedades asociadas enfermedad celiaca, epilepsia, anemia drepanocítica y vitiligo.

ABSTRACT

Cystic fibrosis is a recessive inherited disorder which takes place by a mutation in the long arm of chromosome 7; reaching an incidence between 1 in 2500 to 1 in 4000 new born, in Latin America the average age of diagnosis is 3.72 years. At the same time as their survival has improved they have presented complications as pancreatitis, cirrhosis, osteopenia diabetes, polyps, among others, in addition some other diseases have been associated to it as is the case of celiac disease, of which there are only 15 cases reported in literature. The intention of the present study was to determine the complications and diseases associated in a group of 68 patients who came to consultation at the Hospital J. M de los Rios from January 1985 to March 2005. It was possible to determine that 64.7% of the patients presented complications and/or associated diseases mainly gastroesophageal reflux, renal tubular acidosis and hyrpercalciuria, and as associated diseases celiac disease, epilepsy, drepanocytic anemia and vitiligo.