Síndrome poliglandular autoinmune tipo II: presentación de un caso / Polyglandular autoimmune syndrome type II: a case report

RESUMEN

Fundamento la afección poliglandular autoinmune constituye una rareza clínica; de todas las variantes, el síndrome poliglandular autoinmune tipo II (SPGA-II) es el más común, el cual está caracterizado fundamentalmente por la presencia de la enfermedad de Addison autoinmune combinada con tiroiditis autoinmune y diabetes mellitus tipo 1. Este síndrome ocurre fundamentalmente alrededor de la tercera y cuarta décadas de la vida, donde se reporta comúnmente en mujeres con relación a los hombres, con una proporción de 3-41. Objetivo: presentar un caso clínico de un síndrome de Schmidt-Carpenter. Caso clínico paciente femenina de 35 años de edad que presenta a los 20 años diabetes mellitus tipo 1, seguida nueve años después de una tiroiditis de Hashimoto, y en los últimos cincos años amenorrea alternando con metrorragias y tres abortos espontáneos; en el ingreso hospitalario se constata alopecia y un complejo sintomático compatible con insuficiencia suprarrenal. Los estudios clínicos y analíticos comprobaron la presencia de un síndrome de Schmidt-Carpenter asociado a hipogonadismo y alopecia. Conclusiones: este síndrome es una rara enfermedad severa de múltiples glándulas endocrinas causada por trastornos inmunes con destrucción de los tejidos. El diagnóstico es clínico, comprobado por la determinación de los niveles hormonales y las pruebas de inmunidad. Se debe diferenciar de otros procesos inmunes, cromosómicos, hematológicos y digestivos que afectan diferentes glándulas y órganos. La terapéutica empleada fue eficaz. Esta enfermedad es importante para las especialidades clínicas, especialmente la medicina interna, la endocrinología, la inmunología y la genética.

ABSTRACT

Background: polyglandular autoimmune syndrome type II is a clinical rarity; among all variants this syndrome is the most common. It is mainly characterized by the presence of autoimmune Addison´s disease combined with autoimmune thyroiditis and type I diabetes mellitus. This syndrome appears around the third and fourth decades of life. It is more frequent in women than in men, in a ratio of 3-41. Objective: to present a clinical case of Schmidt-Carpenter syndrome. Clinical Case a thirty-five-year-old female patient who presented type I diabetes mellitus at the age of 20 and nine years later a Hashimoto´s thyroiditis. In the last five years the patient presented amenorrhea alternated with metrorrhagia and had three miscarriages. After her hospital admission, it was established alopecia and a symptomatic complex compatible with adrenal insufficiency. Clinical and analytical studies confirmed the presence of Shmidt-Carpenter syndrome associated with hypogonadism and alopecia. Conclusions: this syndrome is a rare and severe disease that affects multiple endocrine glands caused by immune disorders with destruction of tissues. The diagnosis is clinical, confirmed by the establishment of hormonal levels and immunity tests. This syndrome should be differentiated from other immune, chromosomal, hematological, and digestive processes that affect other glands and organs. The therapeutics employed was effective. This disease is relevant to clinical specialties, particularly for internal medicine, endocrinology, immunology, and genetics.