Desórdenes en el espectro de la neuropatía auditiva (DENA) / Auditory neuropathy spectrum disorder (ANSD)

RESUMEN

Desórdenes en el espectro de la neuropatía auditiva (DENA) es el término más aceptado en la actualidad para definir la antes llamada neuropatía auditiva o desincronía auditiva. Su prevalencia es difícil de estimar debido a sus múltiples etiologías (hiperbilirrubinemia, enfermedades infecciosas, neuropatías sensoriomotoras, hereditarias y/o isquémico-hipóxicas). Clínicamente se manifiesta con alteraciones auditivas y comunicativas variables, desde una discapacidad leve o sin ella, hasta la sordera funcional profunda, que puede ser fluctuante o permanente. En los métodos diagnósticos no se evidencian los potenciales auditivos del tallo cerebral o se notan marcadamente anormales, y hay presencia de emisiones otoacústicas o de microfónicos cocleares. Para el tratamiento inicial de los desórdenes en el espectro de la neuropatía auditiva se sugiere hacer amplificación con audífonos en los casos leves, reservando el implante coclear para los estados más severos. El objetivo del artículo es hacer una revisión de la literatura acerca de los desórdenes en el espectro de la neuropatía auditiva.

ABSTRACT

Auditory Neuropathy Spectrum Disorders (ANSD) is the most currently accepted term to define the previously called auditory neuropathy or auditory dyssynchrony. Its prevalence is difficult to estimate due to multiple etiologies (hyperbilirubinemia, infectious diseases and sensory-motor, hereditary and/or ischemic-hypoxic neuropathies). Some individuals with AN have little or no communication difficulties while others are functionally deaf. Within the diagnostic criteria abnormal auditory nerve response in ABR are observed absent or markedly abnormal while otoacoustic emissions (OAEs) or the cochlear microphonic (CM) remain present and normal. Within the management of DENA is suggested that some children with ANSD appear to benefit from amplification and auditory based intervention while others require CI or other implants for the most severe cases. The objective of this article is to review the literature on disorders of the auditory neuropathy spectrum.