Hamartoma mesenquimal do fígado / Mesenchymal hamartoma of liver

RESUMO

Nos últimos doze anos, foram tratados pelos cirurgiöes pediátricos do Hospital da Criança Conceiçäo cinco crianças com hamartoma mesenquimal do fígado, uma lesäo congênita que tem sido muito confundida com outras malformaçöes e tumores hepáticos. A lesäo, predominantemente cística, é caracterizada pela mistura de um estroma de tecido conetivo frouxo abundante e edematoso com formaçäo de cistos e de estruturas epiteliais ductais. Os pacientes costumam ser assintomáticos, apresentando uma distensäo abdominal progressiva e/ou massa abdominal palpável, principalmente, nos dois primeiros anos de vida. As provas funcionais hepáticas säo normais, sendo a ecografia o exame subsidiário mais útil ao diagnóstico. O tratamento consiste na enudeaçäo da lesäo, sendo evitada qualquer cirurgia mais ampliada como a lobectomia hepática, pois é uma massa com características benignas