Adult foveomacular vitelliform dystrophy / Distrofia viteliforme foveomacular do adulto

ABSTRACT

Adult foveomacular vitelliform dystrophy is a rare pathology. Less than 1% of the reported cases display perifoveal capillary permeability. The three-year follow-up period of the case revealed a rare form, which had not yet been documented. The patient was a 40-year-old female with normal visual acuity, and a minor complaint of metamorphopsia on the left eye. Retinography showed a perifoveal yellowish subretinal area OS.Angiography showed perifoveal leakage OS. Follow up showed that, over 3 years, capillary incompetence disappeared and the yellow area underwent alterations, becoming atrophic OS. Angiography also showed hyperfluorescence (windows defect). Towards the end, it resembled the appearance of late stage of Best's Disease...

RESUMO

Distrofia viteliforme foveomacular do adulto é uma patologia rara. Menos de 1% dos casos relatados mostram permeabilidade capilar perifoveal. O acompanhamento de 3 anos deste paciente revelou uma forma rara, ainda pouco documentada. O paciente era uma mulher de 40 anos de idade com acuidade visual normal, mas com queixa de metamorfopsia leve no olho esquerdo. A retinografia mostrou uma área sub-retiniana amarelada, perifoveal, com hiperfluorescência na angiofluoresceinografia. O seguimento mostrou, em 3 anos, que a incompetência capilar desapareceu e que a área, antes amarelada, tornou-se atrófica, com hiperfluorescência na angiografia, lembrando o aspecto tardio da doença de Best...