Inmunopatología de sujetos sanos de un área endémica para pénfigo foliáceo en Perú: Estudio comparativo con familiares / Immunopathologic characterization of healthy subjects in an endemic area for pemphigus foliaceus: Comparative study with relatives.

RESUMEN

Introducción: el pénfigo foliáceo endémico (PFE) ha sido descrito a principios de los años 50 en la selva peruana. En el 2006, Ortega y col. reportaron la presencia de anticuerpos anti-desmogleina 1 en Pueblo Libre, Ucayali. Sin embargo, no existen reportes inmunológicos sobre los familiares de pacientes con PFE en la zona. Objetivos: comparar las características inmunopatológicas de los sujetos sanos de Pueblo Libre (Campo Verde-Ucayali) endémico para pénfigo foliáceo, con familiares sanos de pacientes con PFE y controles sanos de áreas no endémicas. Material y métodos: estudio prospectivo y multicéntrico realizado de junio a agosto del 2006 que incluyó a 41 sujetos sanos de la comunidad de Pueblo Libre, 11 familiares de pacientes con PFE y 20 sujetos sanos de áreas no endémicas de la enfermedad de los que se obtuvo muestras de sangre para la realización del estudio inmunopatológico (ELISA para anticuerpos anti desmogleína 1 y anti desmogleína 3) comparándose las características de cada grupo de investigación. Para fijar los valores de corte se realizó la estandarización del ELISA usando el análisis de características operativas del receptor (ROC). Resultados: en Pueblo Libre se encontró una prevalencia de anticuerpos anti desmogleína 1 de 46,3%. El patrón predominante fue el IgG2 (62,5%) y el IgG1 (56,3%). En el 31,7% se detectó anticuerpos anti-desmogleína 3. Existió alta correlación entre los valores índice de anticuerpos anti desmogleína 1 y anti desmogleína 3 (r=0,76), significativa a un nivel α=0,01. Para los familiares de los pacientes con PFE, el 45,5% fueron positivos para anticuerpos anti-desmogleνna 1 con un patrσn predominante IgG1 (63,6%) e IgG2 (54,5%). Se detectó anticuerpos anti-desmogleína 1 en el 10 % de sujetos sanos de áreas no endémicas; no se detectó anticuerpos anti desmogleína 3 en este grupo. Conclusiones: las personas sanas expuestas a factores ambientales de los focos endémicos de PFE y los familiares de pacientes desarrollan anticuerpos no patogénicos anti desmogleína 1 y 3 con características inmunopatológicas similares.

ABSTRACT

Introduction: endemic pemphigus foliaceus (PFE) has been described at the beginning of the 50s in the peruvian forest. In 2006,Ortega & col. reported the presence of desmoglein 1 antibodies in Pueblo Libre, Ucayali. Nevertheless, immune reports does not exist on patients’ relatives with PFE in the zone. Objetives to compare the immunopathologic profiles of healthy subjects from Pueblo Libre (an area in Ucayali, endemic for pemphigus foliaceus), with healthy relatives of patients with endemic pemphigus foliaceus (EPF) and healthy controls from non-endemic areas. Materials and methods: this is a prospective multicentric study performed from June to August 2006. The sample consisted of 41 healthy subjects from the Pueblo Libre community, 11 relatives of EPF patients and 20 healthy subjects from non-endemic areas. Blood samples were obtained for immunopathologic studies (ELISA technique for antibodies against desmoglein-1 and desmoglein- 3). The immunopathologic profiles of each group were compared. Standardization of ELISA was performed using the analysis of receptor operative characteristics (ROC) to find appropriate cut-off values. Results: in Pueblo Libre, the prevalence of antibodies against desmoglein-1 was 46,3%. The predominant pattern was 56,3% for IgG1 and 62,5% for IgG2. Antibodies against desmoglein-3 were found in 31,7% of the sample. A high correlation was found between the index values of antibodies against desmoglein-1 and desmoglein-3. (r=0.76); this is statistically significant, with an alpha = 0,001. The frequency of antibodies against desmoglein-1 was 45,5% in the relatives of EPF patients; the predominant pattern was 63,6% for IgG1 and 54,5% for IgG2. Antibodies against desmoglein-1 were detected in two healthy subjects from non-endemic areas; antibodies against desmoglein-3 were not detected. Conclusion: healthy subjects who are exposed to environmental factors in a focus of endemic pemphigus foliaceus and the relatives of patients with EPF develop non-pathogenic antibodies against desmoglein-1 and -3 with similar immunologic profiles.