Respuesta a la talidomida en escleromixedema / Response to thalidomide in scleromyxedema
Medicina (B.Aires)
;
73(3): 252-254, jun. 2013. ilus
Article
in Spanish
| LILACS
| ID: lil-694773
RESUMEN
El escleromixedema es una enfermedad poco frecuente caracterizada por una hiperproliferación de fibroblastos con depósito dérmico incrementado de mucina, que en la mayoría de los casos se asocia con una gammapatía monoclonal de significado incierto. Han sido comunicados diversos tratamientos, con resultados inconsistentes. Esto, sumado a la rareza de la enfermedad y a la falta de ensayos clínicos controlados aleatorios, da lugar a opciones terapéuticas derivadas de informes anecdóticos. Se describe el caso de una paciente de 52 años con diagnóstico de escleromixedema que desarrolló una gammapatía monoclonal, tratada con talidomida con buena respuesta clínica y de laboratorio. Es importante remarcar la necesidad de realizar un seguimiento clínico a largo plazo en estos pacientes, por el riesgo de evolución hacia mieloma múltiple y aparición de complicaciones relacionadas con los tratamientos sistémicos.
ABSTRACT
The scleromyxedema is a rare condition characterized by hyperproliferation of fibroblasts with increased dermal deposition of mucin and frequently associated with monoclonal gammopathy of undetermined significance. Various treatments have been reported, with inconsistent results. In addition, the rarity of the disease and the lack of randomized controlled trials results in treatment options derived from anecdotal reports. We describe the case of a 52 year-old female patient diagnosed with scleromyxedema who developed a monoclonal gammopathy, with adequate response to thalidomide. The follow up of these patients is important due to the risk of progression to multiple myeloma and complications related to systemic treatments.
Full text:
Available
Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Thalidomide
/
Scleromyxedema
/
Immunosuppressive Agents
Type of study:
Controlled clinical trial
/
Diagnostic study
/
Etiology study
Limits:
Female
/
Humans
Language:
Spanish
Journal:
Medicina (B.Aires)
Journal subject:
Medicine
Year:
2013
Type:
Article
Affiliation country:
Argentina
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