Histiocitosis dendrocítica (histiocitosis de células de langerhans), manifestaciones orales y craneofaciales: reporte de tres casos / Dendrocitic histiocytosis (langerhans cell histiocytosis), oral and craniofacial manifestations: report of three cases

RESUMEN

La Histiocitosis de células de Langerhans (HCL) corresponde a una proliferación anormal de células dendríticas, de tipo clonal, cuyo espectro clínico general incluye compromiso de la piel y las mucosas, las uñas, el hueso, la médula ósea, el hígado, el bazo, linfonodos, el pulmón, el tracto gastrointestinal inferior, el sistema endocrino y el sistema nervioso central. En este trabajo presentamos tres casos de la enfermedad, con manifestaciones orales y craneofaciales, analizadas desde el punto de vista clínico (examen extra e intra oral), imagenológico (tomografías computadas) e histopatológico (expresión de marcador específico CD1a). Dos casos fueron clasificados como HCL de presentación aguda diseminada y uno como presentación crónica. Los pacientes fueron tratados oportunamente con quimioterapia según el protocolo del Programa Infantil Nacional de Drogas Antineoplásicas.

ABSTRACT

The Langerhans cell histiocytosis (LCH) corresponds to an abnormal proliferation of dendritic cells, clonal type, which usually involves compromise of skin and mucous membranes, nails, bone, bone marrow, liver, spleen, lymph nodes, lung, lower gastrointestinal tract, endocrine system and the central nervous system. We present three cases of the disease, with oral and craniofacial manifestations, analyzed from the clinical perspective (intra and extra oral exam), imaging (CT scans) and histopathological (specific marker CD1a expression). Two cases were classified as acute disseminated LCH presentation and one as a chronic disease. Patients were treated with chemotherapy timely according to the protocol of the National Child Program of Antineoplastic Drugs.