Ganglioglial differentiation in a medulloblastoma with extensive nodularity / Diferenciação ganglioglial em um meduloblastoma com extensa nodularidade

ABSTRACT

We report the case of a 2 month-old patient with a large, probably congenital, posterior fossa tumor. Hematoxylin and eosin staining (HE), reticulin and immunohistochemistry revealed a medulloblastoma with extensive nodularity, showing ganglioglial differentiation, high proliferative index in the primitive neuroectodermal tumor (PNET) area and low proliferative index in the ganglioglial maturation area. Ganglioglial differentiation is a rare event in medulloblastomas and its mechanism is still unknown. Previous surgery, radiation and chemotherapy may contribute to differentiation in astrocytic and nerve cells. In this case, however, the differentiation was already present in the first specimen, prior to any surgical or therapeutic procedure.

RESUMO

Paciente de dois meses de idade apresentando grande tumor, provavelmente congênito, de fossa posterior. As colorações de hematoxilina e eosina (HE), reticulina e imuno-histoquímica revelaram meduloblastoma com extensa nodularidade, exibindo diferenciação ganglioglial, alto índice proliferativo na região de tumor neuroectodérmico primitivo e baixo índice proliferativo na área de maturação ganglioglial. Diferenciação ganglioglial é um evento raro em meduloblastomas e seu mecanismo ainda é desconhecido. Cirurgia prévia, radiação e quimioterapia podem contribuir para diferenciação em células astrocitárias e nervosas. Neste caso, entretanto, a diferenciação já estava presente no primeiro espécime, antes de cirurgias prévias ou procedimentos terapêuticos.