Case for diagnosis / Caso para diagnostico
An. bras. dermatol
;
88(6): 1001-1003, Nov-Dec/2013. graf
Article
in English
| LILACS
| ID: lil-698991
ABSTRACT
Langerhans cell histiocytosis is a rare, clinically heterogeneous desease. Since there is considerable clinical overlap among the four described variants (Hand-Schüller-Christian, eosinophilic granuloma, Letterer-Siwe and Hashimoto-Pritzker), the concept of spectral disease applies to this entity. The Hashimoto-Pritzker variant was first described in 1973. Characteristically, it is present at birth or during the first days of life, impairment is limited to the skin and prognosis is favorable with spontaneous resolution. We report a newborn male patient with Hashimoto-Pritzker disease presenting as a S100 + and CD1a + single congenital perianal lesion with rapid involution in two months.
RESUMO
A histiocitose de células de Langerhans é doença rara, clinicamente heterogênea. Como há considerável sobreposição clínica entre as quatro variantes descritas (Hand-Schüller-Christian, granuloma eosinofílico, Letterer-Siwe e Hashimoto-Pritzker), o conceito de doença espectral aplica-se a esta entidade. A variante de Hashimoto-Pritzker foi descrita em 1973. Classicamente, está presente ao nascimento ou nos primeiros dias de vida, acomete exclusivamente a pele e o prognóstico é favorável, com regressão espontânea. Relatamos caso de paciente recém-nascido, masculino, com doença de Hashimoto-Pritzker, que se apresenta com positividade para S100 e CD1a, observando-se lesão congênita única perianal com involução rápida em dois meses.
Full text:
Available
Index:
LILACS (Americas)
Type of study:
Diagnostic study
/
Prognostic study
Language:
English
Journal:
An. bras. dermatol
Journal subject:
Dermatology
Year:
2013
Type:
Article
Affiliation country:
Brazil
Institution/Affiliation country:
Hospital das Clinicas/BR
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