Reporte de un caso de pentalogía de Cantrell / Pentalogy of Cantrell: A case report

RESUMEN

Introducción. La pentalogía de Cantrell es un padecimiento congénito raro; reportados 90 casos en la literatura y descrito por Cantrell-Heller-Ravitch, se caracteriza por hernia diafragmática anterior, onfalocele, pericardio diafragmático, anomalías congénitas intracardiacas y tercio inferior del esternón. Caso clínico. Recién nacida (RN) femenina de término, eutrófica, producto de la cuarta gestación, madre de 36 años, originaria de Guadalajara y residente de Pto. Vallarta. Antecedentes de tabaquismo y alcoholismo, asmática tratada con salbutamol durante la gestación, infección de vías urinarias y cervicovaginitis tratada, preeclampsia 4 meses previos al parto, sin manejo, diagnosticada por ecosonograma obstétrico a las 35.2 semanas de gestación con presencia de onfalocele y ectopia cordis; interrumpiendo la gestación vía abdominal, obteniéndose RN con los defectos mencionados, además de cardiopatía intracardiaca (atresia pulmonar, transposición de vasos, comunicación interventricular e interauricular). Falleció a los 5 días de vida. Conclusión. Los casos de supervivencia reportados en la literatura son excepcionales (variantes no graves), siendo las cardiopatías determinantes del pronóstico.

ABSTRACT

Introduction. The pentalogy of Cantrell is a infrequent congenital syndrome. There are 90 cases reported in the literature, described by Cantrell-Heller-Ravitch and characterized by hernia of the anterior diaphragm, omphalocele, diaphragmatic pericardium, congenital heart defect and in the lower sternum. Case report. Female newborn delivered at term, product of the 4th pregnancy from a 36 year-old mother with history of smoking and alcoholism, asthma treated with salbutamol during pregnancy, urogenital tract infection treated, preeclampsia in the 4th month of gestation non-treated. Diagnosis by ultrasound at 35.2 weeks of pregnancy of omphalocele and ectopia cordis; abdominal delivery of the newborn with the defects described above, associated with intracardiac lesions pulmonary atresia, vascular transposition, ventricular septal defect and atrial septal defect. The infant died on the 5th day. Conclusion. The survival rate in cases reported in literature is rare and depends on the complexity of the cardiac defect.