Hipogonadismo hipogonadotrofico e insufiencia cardiaca como forma de presentacion de la hemocromatosis primaria juvenil / Hypogonadotropic hypogonadism and heart insufficiency as a form of presentation of juvenile primary hemochromatosis

RESUMEN

Se presenta una mujer de veinte años con amenorrea secundaria desde los diecisiete años debida a hipogonadismo hipogonadotrófico. Cinco meses antes de su ingreso comenzó con disnea y edemas; al ingreso presentaba insuficiencia cardíaca congestiva y en el ecocardiograma dilatación biventricular. Respondió escasamente al tratamiento farmacológico y murió con diagnóstico de miocardiopatía congestiva. la autopsia evidenció depósitos férricos en todos los parénquimas. El diagnóstico de hemocromatosis primaria no fue planteado en vida porque esta enfermedad es extremadamente rara en mujeres premenopáusicas