Adenocarcinoma nasofaríngeo en una paciente de diez años de edad: reporte de un caso y revisión de la literatura / Nasopharyngeal adenocarcinoma in a 10 year old patient: Case report and review of the literature

RESUMEN

El adenocarcinoma nasofaríngeo primario (NAC, por sus siglas en inglés Nasopharyngeal Adenocarcinoma) es una neoplasia muy rara. Se cree que se origina en las glándulas salivales menores, y representa aproximadamente el 0,5% de todos los cánceres de la nasofaringe. Tiene una serie de características clínicas, que incluyen un inicio insidioso con síntomas progresivos, como la obstrucción nasal y epistaxis, que se extienden por un período de semanas a varios meses. La mayoría de estos tumores se observan en pacientes de edad media (entre los 30-50 años). Se presenta el caso de una paciente de diez años de edad, con obstrucción nasal progresiva y rinitis, a quien se le diagnosticó un adenocarcinoma nasofaríngeo. Lamentablemente, no hay estrategias terapéuticas establecidas; sin embargo, la resección quirúrgica es el tratamiento de elección, con radioterapia concomitante o sin ella. Estas estrategias son similares a las recomendadas para el carcinoma escamocelular nasofaríngeo, pues casi todos los pacientes se benefician del tratamiento quirúrgico; no obstante, el papel de la quimioterapia y la radioterapia aún no es claro. Un sistema de clasificación correcta y la gestión de un tratamiento más específico para el manejo del adenocarcinoma nasofaríngeo deben establecerse...

ABSTRACT

Primary Nasopharyngeal Adenocarcinoma (NAC) is an extremely rare neoplasm believed to originate from minor salivary glands which accounts for approximately 0.5% of all nasopharyngeal cancer. It has a series of clinical characteristics including an insidious onset with slow progressive symptoms, such as nasal obstruction and epistaxis that spans a period of weeks to several months. Most of these tumors are seen in middle aged patients (30-50 years of age). We report a case of a 10 year old female patient presenting with progressive nasal obstruction and rhinitis who was diagnosed with a NAC. Unfortunately no treatment strategies are established; however surgical management is the treatment of choice, with or without concomitant radiotherapy. These strategies are similar to the ones recommended for nasopharyngeal squamous carcinoma. Almost all patients benefit from surgery, nevertheless the role of chemotherapy and radiotherapy is not clear. An accurate staging system and most select management for NAC needed to be established...