Síndrome de Ohtahara asociado con fístula traqueoesofágica en ''H'' / Ohtahara syndrome associated with H-type tracheoesophageal fistula

RESUMEN

Introducción. El síndrome de Ohtahara es una encefalopatía epiléptica infantil temprana, caracterizada por espasmos tónicos frecuentes, crisis parciales y, ocasionalmente, mioclonías. El electroencefalograma interictal muestra un patrón característico de descargas de puntas que alternan con fases de supresión de la actividad eléctrica cerebral (brote-supresión). Las manifestaciones clínicas inician habitualmente antes de los 20 días de vida extrauterina. Los pocos casos reportados en la literatura no mencionan malformaciones congénitas asociadas. Caso clínico. Documentamos el primer caso clínico de un lactante masculino de 6 meses de edad con síndrome de Ohtahara asociado con una fístula traqueoesofágica tipo ''H''. Conclusiones. La asociación del síndrome de Ohtahara con la fístula traqueoesofágica pareciera deberse a una presentación fortuita y no con relación al síndrome neurológico.

ABSTRACT

Background. Ohtahara syndrome is an early infantile epileptic encephalopathy characterized by frequent tonic spasms, partial seizures and occasional myoclonus. Interictal EEG characteristically shows a pattern of burst of spikes alternating with phases of suppression of brain electrical activity (''burst-suppression''). Clinical manifestations usually begin before 20 days of life. The few cases reported in the literature do not mention associated congenital malformations. Case report. We report the first case of a 6-month-old male infant with Ohtahara syndrome associated with H-type tracheoesophageal fistula. Conclusions. The association between Ohtahara syndrome and tracheoesophageal fistula may be due to a fortuitous presentation without any relationship with the neurological syndrome.