Características histopatológicas e inmunohistoquímicas de los mixomas cardiacos / Histopathological and immunohistochemical features of cardiac myxomas

RESUMEN

Los mixomas son los tumores cardiacos primarios más frecuentes, con una incidencia estimada de 0,5-1 por 10(6) individuos por año. Estos tumores han generado interés debido a su peculiar localización (el lado izquierdo del septum auricular cerca de la fossa ovalis), su presentación clínica variable y su histogénesis que aún no ha sido definida. La mayoría de los mixomas cardiacos son esporádicos mientras que aproximadamente el 10% de los casos forman parte del complejo de Carney. Esta neoplasia es de histogénesis incierta, sin embargo, se ha propuesto diferenciación endotelial, neurogénica, fibroblástica, muscular lisa, muscular cardiaca y raramente puede presentar diferenciación glandular. Recientemente, por la expresión de algunos factores específicos cardiomiogénicos, se ha propuesto un origen en células progenitoras mesenquimatosas cardiomiocíticas. Histológicamente los mixomas cardiacos están compuestos por células estelares fusiformes y poligonales inmersas en una matriz mixoide amorfa. Por inmunohistoquímica algunos marcadores endoteliales están presentes como el CD31, CD34 y FVIIIAg. Ha sido también informada positividad a la proteína S-100, calretinina, vimentina, desmina, miosina de músculo liso, CD56, α1-antitripsina, y α1-antiquimiotripsina. La resección quirúrgica es actualmente el único tratamiento. Presentamos en este artículo una revisión histopatológica e inmunohistoquímica de los mixomas cardiacos.

ABSTRACT

Mixomas are the most common primary cardiac tumors with an estimate incidence of 0,5-1 per 10(6) individuals per year. These tumors have generated interest due to their unique location (left side of the atrial septum near the fossa ovalis), variable clinical presentation and undefined histogenesis. Most cardiac myxomas occur sporadically while approximately 10% of diagnosed cases develop as part of Carney complex. This neoplasm is of uncertain histogenesis, however, endothelial, neurogenic, fibroblastic, and cardiac and smooth muscle cells differentiation has been proposed, and rarely glandular differentiation has been observed. Recently, due to the expression of certain cardiomyocyte-specific factors, an origin of mesenchymal cardiomyocytes progenitor cells has been suggested. Histologically cardiac myxomas are mainly composed of stellated, fusiform and polygonal cells, immersed in an amorphous myxoid matrix. Immunohistochemically some endothelial markers, such as CD31, CD34, FVIIIAg, are present. Positive staining has also been reported for S-100 protein, calretinin, vimentin, desmin, smooth muscle myosin, CD56, α1 antitrypsin and α 1 antichymotrypsin. Surgical resection is currently the only treatment of choice. We present in this article a histopathological and immunohistochemical review of cardiac myxomas.