Enfisema bilobar congénito: Una presentación poco común y revisión de la literatura / Congenital bilobar emphysema: An unusual presentation and literature review

RESUMEN

Introducción: El enfisema bilobar congénito es una malformación poco frecuente, que puede ser causa de insuficiencia respiratoria en el niño. Las manifestaciones son producto de la sobreexpansión de un lóbulo pulmonar con comprensión del parénquima del pulmón sano con desplazamiento del mediastino. La lesión bilobar es extremadamente rara. El propósito del presente trabajo es presentar un caso tratado quirúrgicamente por el grupo, teniendo una buena evolución. Reporte de caso: Paciente masculino de 4 meses de edad obtenido a término por cesárea; el paciente inició manifestaciones pulmonares con taquipnea. La radiografía de tórax demostró atrapamiento de aire de hemitórax izquierdo con desplazamiento del hemitórax. La biopsia demostró enfisema lobar congénito y se le realizó una lobectomía. El paciente tuvo un seguimiento de más de dos años y su evolución fue satisfactoria. Discusión: El enfisema bilobar congénito es una condición poco frecuente. El diagnóstico de enfisema bilobar puede ser difícil. La cirugía debe ser guiada con bases clínicas y radiológicas; sin embargo, el manejo en los casos de lesión bilobar suele ser controversial.

ABSTRACT

Introduction: Congenital bilobar emphysema is an infrequent congenital malformation which may be the cause of respiratory insufficiency in the smaller suckling child. It is produced by the overexpansion of one lung lobe with compression of the normal lung parenchyma and displacement of the mediastinum bilobar or multifocal involvement is extremely rare. Our purpose is to present one cases of this illness which were surgically treated by our team. Case presented: A male infant developed respiratory distress at 4 months of age. He was born at term by abdominal delivery. The patient was hemodynamically stable, tachypneic, but with no abnormal lung sounds. Chest radiography demonstrated a hyperinflated left hemithorax with mediastinal shift to the right and mediastinal hernia. Surgery and histology examination demonstrated distended alveoli. He has been followed for 2 years and no complications have occurred since. Discussion: Congenital bilobar emphysema is a rare condition. Diagnosis of bilobar involvement may be difficult. Congenital bilobar emphysema may be managed by simultaneous or sequential bilobectomies. Surgical management should be guided by clinical and radiologic findings and evaluated peroperatively and postoperatively. Surgical management of bilobar emphysema is controversial.