Neuroblastoma olfatório ectópico: estudo de caso e revisão da literatura / Ectopic olfactory neuroblastoma: case study and literature review

RESUMO

O neuroblastoma olfatório, também conhecido como estesioneuroblastoma (ENB), é tumor maligno de crescimento lento, com origem principalmente na neuroectoderme da cavidade nasal. O pico de incidência do ENB é aos 53 anos, com a maioria dos casos ocorrendo entre os 40 e 70 anos, principalmente em homens. Há poucos relatos de ENB nos seios etmoidal, maxilar e esfenoidal, hipófise e nasofaringe. Esse tumor geralmenteapresenta-se como doença invasiva e tendência a recorrer tardiamente. A disseminação mais frequente do ENB é para os linfonodos cervicais e, se presente, significa pior prognóstico. Seus sintomas são inespecíficos, sendo a obstrução nasal o mais comum. Os exames de imagem são importantes no diagnóstico do ENB, juntamente com o histopatológico e o imuno-histoquímico, que também auxiliam no diagnóstico diferencial. O tratamento cirúrgico de ressecção craniofacial associado à radioterapia apresenta os melhores resultados na sobrevida. Descreve-se seguidamente um caso clínico ilustrativo dessa doença em paciente masculino de oito meses, faixa etária incomum da ENB, com queixa familiar inicial de obstrução nasal e coriza hialina com rajas de sangue...

ABSTRACT

Olfactory neuroblastoma, also known as esthesioneuroblastoma (ENB), is a slow-growing malignant tumor of that originates mainly in the neuroectodermal cells in the nasal cavity. The peak incidence of ENB is at age 53, with the majority of cases occurring between 40 and 70 years, and mostly among men. There are a few reports of ENB in the ethmoid, maxillary, and sphenoid sinuses, or in the pituitary and nasopharynx. This tumor usually presents as an invasive disease with a tendency for later recurrence. The most frequent dissemination of ENB is to the cervical lymph nodes, which represents a worse prognosis. Its symptoms are nonspecific and nasal obstruction is the most common complaint. Imaging tests are important for the diagnosis of ENB, along with histopathological and immunohistochemical tests to help in the differential diagnosis. Surgical treatment of craniofacial resection associated with radiotherapycan achieve the best results for survival. We present a discussion of an illustrative clinical case of the disease in a male patient aged eight months, an unusual age for ENB, brought to attention by an initial family complaint of nasal obstruction and bloodstained hyaline rhinorrhea...