Avances futuros en la hipertensión arterial pulmonar / Future advances in pulmonary arterial hypertension / Futuros avanços na hipertensão arterial pulmonar

RESUMEN

En la última década, se realizaron grandes descubrimientos en investigación básica y clínica en el avance del entendimiento de la fisiopatología, diagnóstico y tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar (HAP). Varios registros internacionales sobre HAP han logrado un gran avance en el entendimiento de la epidemiología, la demografía, la etiología, la evolución clínica, la hemodinamia, el diagnóstico y tratamiento de la HAP. Las terapéuticas disponibles para manejar la fisiopatología de la HAP han crecido considerablemente, esperándose más alternativas en el futuro cercano. A pesar de ello, el pronóstico a largo plazo para los pacientes con HAP sigue siendo pobre. La evidencia reciente sugiere que los pacientes en clase funcional I-II según la Organización Mundial de la Salud (OMS) tienen tasas significativamente mejores de sobrevida a largo plazo que los pacientes en clase funcional III-IV (OMS), proporcionando así una base para el diagnóstico precoz y el tratamiento de la HAP. Si bien, el diagnóstico inicial es difícil y con frecuencia existe una demora entre el inicio de los síntomas y el diagnóstico, los programas de cribado tienen un papel importante en la detección de la HAP y la opinión de expertos favorece la detección ecocardiográfica de pacientes asintomáticos que puedan estar predispuestos a desarrollar una HAP.

ABSTRACT

Over the last decade has witnessed extensive progress in basic and clinical research in the field of pulmonary arterial hypertension (PAH). International PAH registries have achieved much to advance our understanding of the epidemiology, demographics, etiology, clinical course, hemodynamics, disease management and treatment outcomes of PAH. Therapies available to target the pathophysiology of PAH have expanded considerably and more options are expected in the near future. However, the long-term prognosis for patients with PAH remains poor. Recent evidence suggests that World Health Organization functional (WHO) class I or II patients have significantly better long-term survival rates than WHO functional class III-IV patients, thus providing a rationale for earlier diagnosis and treatment of PAH. However, early diagnosis is challenging and there is frequently a delay between symptom onset and diagnosis. Screening programs have an important role in PAH detection and expert opinion favours echocardiographic screening of asymptomatic patients who may be predisposed to the development of PAH.

RESUMO

Na última década, houve grandes descobertas em pesquisa básica e clínica no campo da hipertensão arterial pulmonar (HAP). Vários registros internacionais sobre HAP terem conseguido um grande avanço na compreensão da epidemiologia, demografia, etiologia, evolução clínica, hemodinâmica, diagnóstico e tratamento da HAP. As terapias disponíveis para manejar a fisiopatologia da HAP expandiram-se consideravelmente, esperando-se mais opções no futuro próximo. No entanto, o prognóstico a longo prazo para os pacientes com HAP permanece pobre. Evidências recentes sugerem que pacientes em classe funcional I-II de acordo com a Organização Mundial de Saúde (OMS) têm taxas significativamente melhores de sobrevivência a longo prazo de pacientes em classe funcional III-IV (OMS), proporcionando assim uma base para diagnóstico precoce e tratamento da HAP. Embora o diagnóstico inicial é difícil e muitas vezes existe um atraso entre o início dos sintomas e o diagnóstico, os programas de screening têm um papel importante na detecção de HAP e opinião de especialistas favorece triagem ecocardiográfica de pacientes assintomáticos que podem estar predispostos ao desenvolvimento da HAP.