Pioderma gangrenoso gigante de curso fulminante asociado a enfermedad inflamatoria intestinal / Giant pyoderma gangrenosum associated with an inflammatory bowel disease

ABSTRACT

Background: Pyoderma gangrenosum (PG) is an uncommon neutrophilic dermatosis that presents as an inflammatory and ulcerative disorder of the skin. Case report We report a 23 years old male subjected to a total colectomy and ileostomy due to a toxic megacolon associated with an inflammatory bowel disease. Ten months later, he suffered an infected abdominal wall dehiscence after a surgical intervention for a bowel obstruction. The patient presented confluent ulcerated skin lesions surrounding the ileostomy and drainage sites, associated with severe malaise and without response to antimicrobial treatment. Presuming the presence of a giant and fulminant pyoderma gangrenosum associated with Crohn's disease, the patient was treated with adrenal steroids and immunosuppressive agents. One month later an enterocutaneous fistula appeared. Thereafter the patient experienced a slow but progressive recovery with a complete healing of the skin lesion and closure of enterocutaneous fistula after four years of immunosuppressive and anti-tumor necrosis factor treatment. The basis of the treatment of this patient was the use of immunosuppressive agents.

RESUMEN

Introducción: El pioderma gangrenoso (PG) es una enfermedad cutánea crónica, probablemente de etiología autoinmunitaria, que se manifiesta en la mayoría de los casos como una úlcera dolorosa. Caso clínico Se presenta el caso de un paciente de 23 años sometido a una colectomía total e ileostomía por megacolon tóxico asociado a una enfermedad inflamatoria intestinal. A los 10 meses, tras una intervención por obstrucción intestinal presenta una infección con dehiscencia de la pared abdominal y grandes zonas ulceradas confluentes peri-ileostómicas y en el sitio del drenaje, en el contexto de un grave compromiso del estado general que no responde a múltiples esquemas antibióticos. Por la forma clínica de presentación, el diagnóstico de esta condición fue elusivo. Con la colaboración de un equipo multidisciplinario y el diagnóstico presuntivo de pioderma gangrenoso (PG) gigante de curso fulminante asociado a una enfermedad de Crohn, se inicia corticoterapia asociado a inmunosupresores, que cambia el curso ominoso de la enfermedad, logrando una recuperación lenta pero progresiva del estado general y una cicatrización completa de la pared abdominal luego de 4 años de tratamiento y el cierre de una fístula entero-cutánea que surge en la evolución de la ulceración central. Conclusiones: Los pilares del tratamiento en este inusual caso de PG fueron la corticoterapia asociada a inmunosupresores en la fase aguda de la enfermedad, seguida de un agente biológico inhibidor del factor de necrosis tumoral (infliximab) en la fase de mantención.