Hematopoyesis extramedular renal: caso clínico / Renal extramedullary hematopoiesis: case report

RESUMEN

Introducción: La Hematopoyesis Extramedular (HEM) se define como la producción de células precursoras de la línea eritrocítica, granulocítica y megacariocítica fuera de la médula ósea, con una rara incidencia, la cual se limita a reportes de casos. Objetivo: Describir un caso de HEM renal secundaria a un proceso hipóxico crónico. Caso clínico: Adolescente de 16 años portador de hipoxia crónica, cianosis central, acropaquia, viviendo a una altura superior a 2.500 metros sobre el nivel del mar. Hipoxia crónica, probablemente secundaria a Hipertensión Pulmonar, no pesquisada previamente ni tratada. Consultó por masa en hipocondrio izquierdo, de 3 meses de evolución. Ecocardiograma mostró Hipertensión pulmonar que no pudo ser valorada por estudios hemodinámicos. En la Tomografía Computarizada (TC) se evidenciaron masas intrarenales bilaterales, de predominio izquierdo e intrapélvicas. Hemograma con marcada policitemia, por lo que se realizó aspirado de médula ósea, que descartó patología maligna que la invada. La biopsia de la masa renal reportó HEM con sus tres líneas hematopoyéticas. Conclusión: Este caso de HEM, se plantea como respuesta al proceso de hipoxia crónica y no a lesión de medula ósea como usualmente se ha descrito.

ABSTRACT

Extramedullary hematopoiesis (EMH) is defined as the formation and development of erythrocytic, granulocytic and megakaryocytic cell lines outside the bone marrow; it is a rare occurrence, which is limited to case reports. Objective: To describe a case of renal EMH secondary to chronic hypoxia. Case report: The patient is a 16 year old teenager who developed chronic hypoxia, central cyanosis, clubbing and lives more than 2,500 m above sea level. Chronic hypoxia is probably secondary to pulmonary hypertension, neither detected nor previously treated. The Consultation was due to a mass in the left upper quadrant for the last three months. An Echocardiogram showed pulmonary hypertension that could not be assessed by hemodynamic parameters. A computed tomography showed bilateral left renal pelvic masses. The hemogram showed polycythemia, so bone marrow aspiration was performed, which rule out malignant pathology. A biopsy of the renal mass reported EMH with three hematopoietic cell lines. Conclusion: This EMH case is a response to chronic hypoxia rather than to a bone marrow lesion as it has usually been described.