Hiperamilasemia em paciente com porfiria aguda intermitente - registro de caso / Hyperamylasemia in patients with acute intermittent porphyria - a case report

RESUMO

E descrita a doenca porfiria aguda intermitente com hiperamilasemia em uma mulher de l8 anos de idade. Por ocasiao da internacao o diagnostico inicial foi de pancreatite aguda, que evoluiu com melhora apos tratamento. Em seguida houve piora, crises convulsivas generalizadas tratadas por fenobarbital e hidrantoina. Quase imediatamente apareceram tetraparesias flacidas e comprometimento respiratorio. A paciente faleceu de modo abrupto por paralisia respiratoria. Foram salientados e discutidos os aspectos clinicos, laboratoriais da pancreatite aguda. O exame anatomo patologico nao mostrou lesoes no pancreas, sugerindo que a hiperamilasemia fosse devida a desordens das vias excretoras pancreticas ou do esfincter de Oddi