Progression of peritoneal adenomucinosis to the scrotum: a rare occurrence treated with cytoreductive surgery and hyperthermic chemoperfusion of the scrotum in two patients / Progresión de adenomucinosis peritoneal en el escroto de dos pacientes y tratamiento con cirugía citorreductora y quimioperfusión hipertérmica

ABSTRACT

Introduction: Disseminated Peritoneal Adenomucinosis (DPAM) is an infrequent presentation of appendiceal cancer. Infrequently, umbilical or inguinal hernias could be the first clinical manifestation of this condition; DPAM extension to the scrotum may be anatomically viable. Treatment with cytoreductive surgery (CRS) and hyperthermic intraperitoneal chemotherapy (HIPEC) is the standard of treatment for DPAM. We hypothesize that these same treatment principles, consisting of CRS with hyperthermic chemoperfusion of the scrotum (HCS), could be applied to the scrotal dissemination of DPAM. Methods: We reviewed our Institution's prospective cancer database and identified two cases of DPAM with extension to the scrotum. Their medical records were examined, and close follow-up was performed. Tumor histopathology and cytoreduction scores were evaluated. Tumor progression was monitored on follow-up by physical examination, tumor markers (CEA, CA 125, CA 19.9) and abdomino-pelvic CT scan. Results: Two patients who previously had CRS/ HIPEC for DPAM were successfully treated with HSC. Both patients are alive and free of disease at 88 and 57 months following initial CRS/HIPEC, and 50 and 32 months following CRS/HCS, respectively. Conclusion: Increased awareness by surgeons to the coexistence of inguinal hernia with peritoneal neoplasm and the need for a surgical repair is raised. CRS/HCS may be employed to treat patients with DPAM extension to the scrotum. Successful outcome is dependent on complete cytoreduction of metastatic tumor.

RESUMEN

Introducción: La Adenomucinosis Peritoneal Diseminada (DPAM, por el término en inglés) es una presentación no frecuente del cáncer de apéndice. Infrecuentemente, las hernias umbilicales o inguinales pueden ser la primera manifestación clínica de esta condición; la extensión al escroto puede ser anatómicamente viable. La cirugía citoreductiva (CRS, por el término en inglés) con quimioterapia hipertérmica intraperitoneal (HIPEC, por el término en inglés) es el tratamiento estándar para DPAM. Nuestra hipótesis es que los mismos principios terapéuticos, consistentes en CRS con quimioterapia hipertérmica del escroto (HCS, por el término en inglés), pueden ser aplicados para DPAM con extensión al escroto. Métodos: Revisamos una base de datos prospectiva en nuestra Institución donde se identificaron dos casos de DPAM con extensión al escroto. Se examinaron sus historias clínicas, y se realizaron controles cercanos. La histopatología tumoral y la citoreducción fueron evaluados. La progresión tumoral fue monitorizada en los controles mediante examen físico, marcadores tumorales (CEA, CA 125, CA 19.9) y TAC abdomino-pélvico. Resultados: Dos pacientes a quienes se les practicó previamente CRS/HIPEC por DPAM fueron exitosamente tratados con CRS/HSC. Ambos pacientes se encuentran vivos y sin evidencia de enfermedad 88 y 57 meses después de la CRS/HIPEC inicial y a 50 y 32 meses post CRS/HCS, respectivamente. Conclusión: La precaución de los cirujanos sobre la coexistencia de hernias inguinales con neoplasias peritoneales y la necesidad de reparo quirúrgico debe ser incrementada. La CRS/HCS puede ser empleada en el tratamiento a pacientes con DPAM con extensión al escroto. Los resultados clínicos son dependientes de una citoreducción completa del tumor metastásico.