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Doença de Castleman multicêntrica não associada aos vírus HHV-8 e HIV / Multicentric Castleman disease not associated with HHV-8 and HIV viruses
Forteski, Denise de Fatima; Netto, Fernanda Calil Machado; Lomonte, Andrea Barranjard Vannucci; Anjos, Bruno César Cavalcanti dos; Zerbini, Maria Claudia Nogueira; Zerbini, Cristiano Augusto de Freitas.
  • Forteski, Denise de Fatima; Hospital Heliópolis. Serviço de Reumatologia. São Paulo. BR
  • Netto, Fernanda Calil Machado; Hospital Heliópolis. Serviço de Reumatologia. São Paulo. BR
  • Lomonte, Andrea Barranjard Vannucci; Hospital Heliópolis. Serviço de Reumatologia. São Paulo. BR
  • Anjos, Bruno César Cavalcanti dos; Hospital Heliópolis. Serviço de Reumatologia. São Paulo. BR
  • Zerbini, Maria Claudia Nogueira; Hospital Heliópolis. Serviço de Reumatologia. São Paulo. BR
  • Zerbini, Cristiano Augusto de Freitas; Hospital Heliópolis. Serviço de Reumatologia. São Paulo. BR
Rev. bras. reumatol ; 54(4): 326-329, Jul-Aug/2014. tab, graf
Article in Portuguese | LILACS | ID: lil-722288
Responsible library: BR1.1
RESUMO
A doença de Castleman (DC) é uma desordem linfoproliferativa policlonal, também conhecida como hiperplasia nodular gigante ou hiperplasia angiofolicular linfoide. Esta é uma doença rara que está frequentemente associada ao vírus da imunodeficiência humana (HIV) e ao herpes vírus 8 (HHV-8). Os achados histopatológicos encontrados na DC sugerem uma intensa resposta aos estímulos antigênicos observada em várias doenças associadas com ativação imune, como a artrite reumatoide. Um fator importante implicado na patogênese da DC é a produção autônoma da interleucina-6 (IL-6). Nessa doença, as manifestações clínicas estão relacionadas aos níveis de IL-6, e a remoção cirúrgica dos linfonodos acometidos ou a utilização de anticorpos anti-IL-6 fazem regredir os sintomas. Descrevemos um caso da DC multicêntrica em uma mulher jovem, não associada à infecção pelo vírus HHV-8 ou à imunossupressão. Uma breve revisão da literatura se segue à descrição do caso clínico.
ABSTRACT
Castleman's disease (CD) is a polyclonal lymphoproliferative disorder also known as giant nodular hyperplasia or angiofollicular lymph node hyperplasia. It is a rare disease often associated to human immunodeficiency virus (HIV) and human herpes virus 8 (HHV-8). Histopathological findings in Castleman's disease suggest an exaggerated response to antigenic stimuli seen in other diseases associated with immune activation, such as rheumatoid arthritis. An important aspect of its pathogenesis is the autonomous production of interleukin-6 (IL-6). In this disease, the clinical manifestations are associated to IL-6 serum levels, and surgical removal of the compromised lymph nodes or use of anti-IL-6 antibodies can slow down the symptoms. We describe a multicentric Castleman's disease in a young woman not associated to HHV-8 virus infection or immunosuppression. A short review of the literature follows the description of this clinical case.
Subject(s)


Full text: Available Index: LILACS (Americas) Main subject: Castleman Disease Type of study: Case report Limits: Adult / Female / Humans Language: Portuguese Journal: Rev. bras. reumatol Journal subject: Rheumatology Year: 2014 Type: Article Affiliation country: Brazil Institution/Affiliation country: Hospital Heliópolis/BR

Full text: Available Index: LILACS (Americas) Main subject: Castleman Disease Type of study: Case report Limits: Adult / Female / Humans Language: Portuguese Journal: Rev. bras. reumatol Journal subject: Rheumatology Year: 2014 Type: Article Affiliation country: Brazil Institution/Affiliation country: Hospital Heliópolis/BR