Cavernoma de la vena porta. Descripción de casos clínicos pediátricos / Portal vein cavernoma, a description of pediatric clinical cases

RESUMEN

La cavernomatosis portal es una patología poco frecuente causada por la trombosis de la vena porta. Es la principal causa de hipertensión portal en niños. La causa muchas veces no se identifica, pudiendo reconocerse factores predisponentes, entre los cuales los más frecuentes son el cateterismo de la vena umbilical y la onfalitis. Se manifiesta a través de sus complicaciones: hemorragia digestiva alta por várices esofágicas y esplenomegalia. El diagnóstico se confirma con ecografía abdominalcon Doppler. La terapéutica incluye el tratamiento médico-endoscópico de las várices esofágicas. La derivación quirúrgica porto-sistémica resuelve la obstrucción portal. Se realizó un estudio retrospectivo con el objetivo de describir las características clínicas de pacientes con cavernomatosis portal en el período enero de 1999 a abril de 2009 en el Hospital Pediátrico del Centro Hospitalario Pereira Rossell (HP-CHPR). Se identificaron ocho pacientes, con una media de edad al momento del diagnóstico de 2 años y 2 meses. La forma de presentación más frecuente fue la hematemesis. En la mayoría se constató esplenomegalia. En tres se identificaron factores predisponentes: cateterismo umbilical, cirugía abdominal. Todos tenían várices esofágicas al diagnóstico. Tres pacientes reiteraron hemorragia digestiva alta, uno en tres y otro en cuatro oportunidades. Cuatro pacientes requirieron escleroterapia o banding por sus várices esofágicas. Un paciente recibió cirugía derivativa. Esta patología no tuvo, en este período de tiempo, una alta prevalencia, pero alta morbilidad. Todos eran pequeños, la mayoría sin factores de riesgo y se presentaron a través de complicaciones de la enfermedad. La mayoría reiteró complicaciones en la evolución.