Anomalía de Ebstein / Ebstein's anomaly

RESUMEN

La anomalía de Ebstein es una cardiopatía congénita compleja, caracterizada por el adosamiento de los velos valvulares tricuspídeos posterior y septal al endocardio ventricular derecho, lo que condiciona el desplazamiento del orificio valvular hacia la porción apical del ventrículo derecho, dando por resultado una atrialización de dicho ventrículo. El primer caso reportado en la literatura data del año 1866 por el médico Wilhelm Ebstein. Las manifestaciones clínicas son muy variables; entre las más frecuentes destacan cianosis progresiva, disnea, insuficiencia cardiaca, palpitaciones y arritmias. El abordaje del paciente debe incluir electrocardiograma, radiografía de tórax y ecocardiograma transtorácico, siendo este último el estándar de oro para establecer el diagnóstico. Únicamente aquellos pacientes que cumplan con los criterios establecidos deberán someterse a tratamiento quirúrgico. Dada la alta similitud de la anomalía de Ebstein con otras displasias de la válvula tricúspide, es fundamental llevar a cabo una evaluación multidisciplinaria para establecer un diagnóstico y tratamiento precisos.

ABSTRACT

Ebstein's anomaly is a congenital malformation that is characterized primarily by abnormalities of the tricuspid valve and right ventricle, specifically tethering of the posterior and septal tricuspid valve leaflets to the right ventricle endocardium resulting in an apical displacement of tricuspid ring. The first reported case dates back to 1866 by Wilhelm Ebstein. Clinical presentation varies among patients. The most common symptoms are progressive cyanosis, exertional dyspnea, heart failure, palpitations and arrhythmias. Patient approach should include electrocardiogram, chest X-ray and transthoracic echocardiogram, the latter being the gold standard for diagnosis. Only those patients who meet established criteria will undergo surgical treatment. Given the high similarity of Ebstein's anomaly with other dysplasias of the tricuspid valve, it is essential to conduct a multidisciplinary evaluation to establish an accurate diagnosis and treatment.