Hiperqueratosis epidermolítica: variabilidad clínica de un mismo sustrato histopatológico. Comunicación de 5 casos / Epidermolytic hyperkeratosis: clinical variability of the same histopathological substrate. Report of five patients
Dermatol. argent
;
17(2): 140-145, mar.-abr.2011. tab, ilus
Article
in Spanish
| LILACS
| ID: lil-723436
RESUMEN
El término histológico de hiperqueratosis epidermolítica hace referencia a la presencia de hiperqueratosis, hipergranulosis y epidermolisis. Su expresión clínica es variable, e incluye a la ictiosis epidermolítica, su variedad en mosaico y la queratodermia palmoplantar epidermolítica, entre otros. Presentamos 5 casos con diagnóstico histológico de hiperqueratosis epidermolítica y diferentes cuadros clínicos de presentación. Casos clínicos. Dos casos presentaron la variedad en mosaico con aspecto de nevo verrugoso que sigue las líneas de Blaschko, uno con manifestación unilateral y el otro bilateral; un tercer paciente presentó queratodermia palmoplantar y los dos pacientes restantes, las variedades generalizadas: uno de ellos con eritrodermia y ampollas en etapa neonatal y el otro en el estadio hiperqueratósico. Conclusión. La hiperqueratosis epidermolítica representa un patrón histopatológico que se expresa con variadas formas clínicas, lo cual repercute en la calidad de vida de los pacientes y hace necesario el asesoramiento genético.
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Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Hyperkeratosis, Epidermolytic
/
Ichthyosis
Limits:
Child
/
Humans
Language:
Spanish
Journal:
Dermatol. argent
Journal subject:
Dermatology
Year:
2011
Type:
Article
Affiliation country:
Argentina
Institution/Affiliation country:
Hospital General de Niños Pedro Elizalde/AR
/
Universidad de Buenos Aires/AR
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