Enfermedad de Darier diseminada / Extended Darier´s disease

RESUMEN

La enfermedad de Darier o disqueratosis folicular es una genodermatosis poco frecuente. Se caracteriza por presentar pápulas hiperqueratósicas aisladas o con tendencia a confluir en áreas seborreicas del tronco y rostro. Pueden estar comprometidas las manos, pliegues, uñas y mucosas. Comienza generalmente en la pubertad y tiene un curso crónico con respuesta variable al tratamiento. Presentamos una paciente de 20 años de edad con enfermedad de Darier, que compromete áreas seborreicas del tronco, rostro y cuero cabelludo, así como miembros superiores e inferiores en casi toda su superficie. Recibió como tratamiento isotretinoína 40 mg/día vía oral durante 16 semanas con excelente respuesta y sin recidiva durante un año de seguimiento.