Enfermedad de Erdheim-Chester: descripción de un síndrome poco frecuente de presentación atípica en la adolescencia / Erdheim-Chester´s diseases: description of a rare syndrome of atypical presentation in adolescente
Rev. argent. reumatol
;
25(1): 40-44, 2014. ilus
Article
in Spanish
| LILACS
| ID: lil-724759
RESUMEN
La enfermedad de Erdheim-Chester (ECD), también conocida como Histiocitosis Esclerosante Poliostótica, es un trastorno poco frecuente, de etiología desconocida, caracterizado por lesiones osteoesclerosas multifocales de los huesos largos, con o sin infiltración histiocitaria de células no Langerhans a tejidos extraesqueléticos, con manifestaciones clínicas multiorgánicas. Describimos el caso de un paciente joven de sexo masculino, con diagnóstico clínico e histopatológico de ECD que comienza con edema facial progresivo y sinusopatía, presentación infrecuente en esta patología, que hizo difícil el diagnóstico
ABSTRACT
Erdheim-Chester ́s Disease (ECD), also known as Polyostotic Scleros-ing Histiocytosis, is a rare disorder of unknown etiology, characterized by multifocal osteosclerotic lesions of the long bones, with orwithout histiocytic infiltration of non-Langerhans cells to extraskeletal tissues, presenting multiorganic manifestations. We describethe case of a young male patient with clinical and histopathological diagnosis of ECD who presented with progressive facial edema and sinusopathy, unusual presentation in this disease, making the diagnosis difficult.
Full text:
Available
Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Adolescent
/
Erdheim-Chester Disease
Language:
Spanish
Journal:
Rev. argent. reumatol
Journal subject:
Rheumatology
Year:
2014
Type:
Article
Affiliation country:
Brazil
Institution/Affiliation country:
Universidad Federal de Rio de Janeiro/BR
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