Osteosarcoma multicéntrico sincrónico con múltiples tumores primarios o enfermedad metastásica: Reporte de un caso y revisión de la literatura / Synchronous multicentric osteosarcoma: with multiple primary tumors or metastatic disease. Report of one case and literature review

RESUMEN

El osteosarcoma multicéntrico sincrónico, es un tumor cuya presentación ocurre en dos o más sitios sin la aparición de metástasis pulmonares. Tiene una incidencia de 1 al 3% de todos los osteosarcomas y sólo se han documentado menos de 100 casos en la literatura. En nuestro caso, presentamos a un paciente de seis años seis meses de edad con una tumoración dolorosa en muslo izquierdo, diagnosticado mediante toma de biopsia incisional, la cual reportó osteosarcoma convencional de alto grado en fémur distal izquierdo, con una lesión en la extremidad contralateral en fémur distal y tibia proximal, sin respuesta favorable a la quimioterapia. Se detectaron metástasis pulmonares y cerebrales, por lo que se decidió en forma multidisciplinaria brindar manejo paliativo de la enfermedad. Aun años después de su descripción continúa el debate sobre si esta condición realmente corresponde a una variante primaria o bien a una manifestación de la enfermedad metastásica.

ABSTRACT

Synchronous multicentric osteosarcoma, is a tumor with presentation in two or more sites without the appearance of lung metastasis. The incidence is 1 to 3% of all osteosarcomas and only less than 100 cases have been documented in the literature. In our case, we are presenting a six and a half year old patient with a painful tumor in the left thigh diagnosed with an incisional biopsy that reported a high grade conventional osteosarcoma in the left distal femur, a lesion in the contralateral limb in distal femur and proximal tibia, with no favorable response to chemotherapy. Lung and brain metastases were detected; therefore, we decided to give multidisciplinary palliative care for the disease. Years after its description there is still debate whether this condition really corresponds to a primary variable or to a manifestation of the metastatic disease.