Displasia arritmogênica do ventrículo direito: relato de caso e revisão dos critérios diagnósticos e atuais das indicações de cardiodesfibrilador implantável / Arrhythmogenic right ventricular dysplasia: case report and review of diagnostic criteria and current indications for implantable cardioverter defibrillator(ICD)

RESUMO

A displasia arritmogênica do ventrículo direito é uma forma de cardiomiopatia geneticamentedeterminada, que afeta primariamente o ventrículo direito. Caracteriza-se pela substituição dos miócitos portecido fibrogorduroso. É considerada uma doença cardíaca potencialmente letal e tem sido associada a arritmias,insuficiência cardíaca e morte súbita. Relata-se o caso clínico de um paciente jovem, em que a síncope foi aprimeira manifestação da doença.

ABSTRACT

Arrhythmogenic right ventricular dysplasia is a genetically determined form of cardiomyopathy thatprimarily affects the right ventricle. It is characterized by a gradual replacement of the myocytes by adipose andfibrous tissue. It is considered a potentially lethal heart disease and has been associated with arrhythmias, heartfailure, and sudden death. In this paper, we report a clinical case of a young man that presented syncope as firstmanifestation of the disease.