Catarata bilateral en paciente con síndrome de Steinert: presentación de un caso / Bilateral cataract in a patient with Steinert syndrome: a case report

RESUMEN

FUNDAMENTO: la distrofia miotónica, o enfermedad de Steinert, es una enfermedad multisistémica de herencia autosómica dominante con penetrancia casi completa y expresividad variable. OBJETIVO: describir un caso atendido con catarata bilateral asociado a la enfermedad, diagnosticado y tratado en el Centro Oftalmológico de la provincia de Camagüey desde julio a diciembre de 2013. CASO CLÍNICO: se presenta el caso de una paciente femenina, de 31 años de edad, con antecedentes patológicos generales de presentar un síndrome de Steinert, con cuadro de disminución lenta y progresiva de la visión de varios años de evolución que avanzó de forma rápida a raíz del embarazo y que provocó reducción de la misma en ambos ojos a los tres meses del parto, diagnosticándose catarata bilateral. Se realizaron iridotomías láser en ambos ojos y extracción extracapsular del cristalino con implante de lente intraocular (LIO), a los tres meses se alcanzó una agudeza visual mejor corregida de 1.0 en ambos ojos. CONCLUSIÓN: se evidenció que con la aplicación de un método clínico adecuado se garantizó un resultado visual satisfactorio, aún en enfermedades poco comunes

ABSTRACT

BACKGROUND: myotonic dystrophy or Steinert disease is a multisystemic disease that displays an autosomal dominant pattern of inheritance with an almost complete penetrance and it can present various ways of presentation. OBJECTIVE: to describe a case treated for bilateral cataract associated to Steinert syndrome. The patient was diagnosed and treated in the Ophthalmologic Center in the province of Camagüey from July to December, 2013. CLINICAL CASE: the case of a thirty-one-year-old female patient with a general pathological history of Steinert syndrome is presented. Her symptoms included a slow and progressive diminution of vision of some years of evolution that quickly advanced because of pregnancy and caused her reduction of sight in both eyes three months after giving birth. The patient was diagnosed with bilateral cataract in the course of the disease. Laser iridotomies were made in both eyes, as well as the extracapsular extraction of the lens with implant of intraocular lenses (IOL). Three months later, a better corrected visual acuity of 1.0 in both eyes was achieved. CONCLUSION: it was shown that with the application of an adequate clinical method, a satisfactory visual result can be guaranteed, even for uncommon diseases.