Arteria subclavia derecha aberrante en niños examinados en el Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez (1992-2012) / Aberrant right subclavian artery in children examined at the National Institute of Cardiology Ignacio Chavez (1992-2012)

RESUMEN

Objetivos: Dentro de las malformaciones vasculares de las arterias en el tórax encontramos 1) doble arco aórtico; 2) arco aórtico derecho y conducto arterioso izquierdo persistente; 3) arteria subclavia derecha aberrante; 4) arteria pulmonar izquierda aberrante, y 5) arteria innominada anómala. Se revisan los pacientes con arteria subclavia derecha aberrante y su manejo. Métodos: Se estudiaron en forma retrospectiva los expedientes de 29 pacientes en edad pediátrica, de enero de 1992 a diciembre 2012, con las siguientes variables edad de inicio de los síntomas, manifestaciones clínicas, defectos cardiovasculares, método diagnóstico y abordaje quirúrgico. Resultados: El mayor número de pacientes cursó de forma asintomática, únicamente el 31% lo hizo con síntomas durante el primer año de vida, y se llevó a cabo el diagnóstico en un 35% mediante cateterismo. Fue la persistencia del conducto arterioso la cardiopatía más frecuente, con un 13%; el síndrome de Down se encontró en un 21% de los pacientes. El tratamiento más utilizado fue la sección de la arteria subclavia aberrante para la liberación del esófago. Conclusiones: Es importante la sospecha diagnóstica en pacientes con sintomatología durante la alimentación, con trastornos de la deglución con sólidos y, en algunos casos, con disfagia o hasta con dificultad respiratoria. Un número significativo de estos pacientes no son diagnosticados oportunamente, algunos alcanzan la edad adulta sin diagnóstico. El hallazgo de esta malformación ocurre durante los estudios de imagen, cuando se evalúa la aorta o en el estudio del reflujo gastroesofágico, ya que con el trago de bario se aprecia la compresión extrínseca del esófago.

ABSTRACT

Objectives: Congenital vascular malformations of the major arteries in the chest have been classified into 5 groups 1) double aortic arch; 2) right aortic arch with left ligament or persistent ductus arteriosus; 3) aberrant subclavian artery; 4) aberrant left pulmonary artery, and 5) anomalous innominate artery. We reviewed the patients with aberrant right subclavian artery and their treatment. Methods: We studied retrospectively the records of 29 patients with aberrant right subclavian artery in childhood, from January 1992 to December 2012, analyzing the following variables age at onset, clinical manifestations, associated cardiovascular defects, diagnosis and surgical approach method. Results: We found that most patients have an asymptomatic course, only 31% of them course with symptoms during the first year of life, with an incidental diagnosis of 35% during catheterization or other imaging studies. Patent ductus arteriosus was the most frequently associated congenital malformation, with 13%. Down's syndrome was found in 21%. The most common treatment was surgical section of the aberrant subclavian artery to release the esophagus. Conclusions: This vascular abnormality must be suspected in those patients with dysphagia, dyspnea, chest pain during feeding or breathing difficulties. A significant number of patients are not diagnosed in time, some reach adulthood without a diagnosis. This malformation is often found in imaging studies when evaluating the aorta or in a gastroesophageal reflux study, in which the barium bolus reveals the extrinsic compression of the esophagus.