Hallazgos ecocardiográficos en la esclerodermia sin antecedentes cardiovasculares / Echocardiographic Findings in Scleroderma without History of Cardiovascular Disease

RESUMEN

Introducción La esclerodermia es una enfermedad del tejido conectivo que se caracteriza por extensa fibrosis cutánea y de diversos órganos. La insuficiencia cardíaca y la hipertensión pulmonar son síndromes cardiovasculares asociados con esta entidad que determinan pronóstico. La ecocardiografía Doppler cumple un papel fundamental en el examen anatómico y funcional de las estructuras cardíacas en la esclerodermia y permite el diagnóstico de alteraciones incipientes, en la relajación o la mecánica segmentaria ventricular, entre otras, además de la evaluación de la presencia y el grado de hipertensión pulmonar. Objetivo Describir los hallazgos ecocardiográficos relevantes en pacientes con diagnóstico de esclerodermia sin antecedentes cardiovasculares. Material y métodos Estudio de corte transversal y descriptivo de 46 pacientes con diagnóstico establecido de esclerodermia, que asistieron al laboratorio de ecocardiografía por control de rutina. Se realizó el análisis del ventrículo izquierdo (VI) que comprendió función sistólica (FSVI) a través de la fracción de eyección (FEy) y se definió deterioro de la FSVI ante una FEy < 50%, determinación de diámetro sistólico (DS) y diastólico (DD), espesores parietales, asinergias regionales (AR), función diastólica (ondas E y A, relación del flujo transmitral), que se definió como normal, tipo I (alteración de relajación), tipo II (seudonormal) y tipo III (restrictivo), y Doppler tisular septal y lateral con ondas S, E y A, relación E/E´. En la aurícula izquierda (AI) se cuantificó el área en cm²; se consideró dilatación ante valores > 20 cm². En el ventrículo derecho se evaluó función sistólica (FSVD) cualitativa, TAPSE (excursión del anillo tricuspídeo), diámetro diastólico (DDVD) a nivel basal, Doppler tisular lateral (DTVD) con determinación de ondas S, E y A, función diastólica (FDVD) por ondas E y A y relación del flujo tricuspídeo. Se calcularon la presión pulmonar sistólica (PPS) a través de la suma del gradiente del reflujo tricuspídeo y la presión de la aurícula derecha (diámetro de la vena cava inferior y colapso inspiratorio). Se evaluó la presencia de valvulopatías significativas. Resultados La edad media de los pacientes fue de 50 ± 7,7 años, el 84% de sexo femenino, el 26% tenía hipertensión arterial y el 24%, tabaquismo. Entre los hallazgos ecocardiográficos se observaron FSVI conservada en el 98%, FEy promedio del 62 ± 9,95%, septum interventricular de 9,7 ± 2 mm, DDVI de 43 ± 8,5 mm, AR en el 2% (n = 1); la FDVI fue normal en el 48%, tipo I en el 44%, tipo II en el 2% y tipo III en el 4%. El DTVI presentó una onda S promedio de 11 ± 0,16 cm/seg y valores < 11 en el 45%, con una relación E/E' de 5 (0% > 10). El área promedio de la AI fue de 18 ± 3,1 cm² y se observó dilatación en el 24%. VD FSVD normal en el 96% (n = 44), DDVD de 32 ± 3,6 mm, TAPSE 24 ± 3,1 mm, trastorno de relajación del VD en el 26%, onda S DTVD 14 ± 2,1 cm/seg; la PPS promedio fue de 40 mm ± 11,7 Hg con un rango de 25-110 mm Hg y con diagnóstico de hipertensión pulmonar en el 48% (n = 22). El incremento de los valores de PPS = 50 mm Hg (moderada-grave) alcanzó el 15% (n = 7). Se halló derrame pericárdico en 4 pacientes. No se observaron valvulopatías significativas. Conclusiones Entre los hallazgos ecocardiográficos de los pacientes con esclerodermia sin antecedentes cardiovasculares se observó una prevalencia elevada de disfunción diastólica leve del VI y del VD, dilatación de la AI, disminución de la onda S en el DTVI (menor contracción longitudinal regional) y un porcentaje elevado de hipertensión pulmonar (48%).

ABSTRACT

Echocardiographic Findings in Scleroderma without History of Cardiovascular Disease Introduction Scleroderma is a connective tissue disease characterized by extensive fibrosis of the skin and various organs. Heart failure and pulmonary hypertension are cardiovascular syndromes associated with this entity that determine prognosis. Doppler echocardiography plays a key role in anatomical and functional assessment of scleroderma and allows the diagnosis of early alterations in ventricular relaxation or segmental contraction, as well as assessing the presence and degree of pulmonary hypertension. Objective The aim of the study was to describe relevant echocardiographic findings in patients with scleroderma without history of cardiovascular disease. Methods A cross-sectional, descriptive study was conducted in 46 patients with confirmed diagnosis of scleroderma, who underwent a routine echocardiographic study. Left ventricular systolic function (LVSF) was assessed through ejection fraction (EF). Left ventricular systolic function impairment was defined as EF < 50%, systolic diameter (LVSD) and diastolic diameter (LVDD), wall thickness, regional assynergies (RA), diastolic function (E and A waves and transmitral flow ratio, defined as normal, type I (impaired relaxation), type II (pseudonormal), and type III (restrictive), and septal and lateral tissue Doppler (LVTD) with S, E and A waves and the E/E' ratio. The left atrial (LA) área was assessed in cm² and LA dilation was defined as área > 20 cm². Right ventricular assessment included qualitative systolic function (RVSF), TAPSE (tricuspid annular plañe systolic excursión), diastolic diameter (RVDD) at the basal level, lateral tissue Doppler (RVTD) with measurement of S, E and A waves, and diastolic function (RVDF) by means of E and A waves and tricuspid flow. Systolic pulmonary pressure (SPP) was measured from the sum of the tricuspid reflux gradient and right atrial pressure (inferior vena cava diameter and inspiratory collapse). Presence of significant valve disease was quantified. Results Forty-six patients with mean age of 50 ± 7.7 years were include in the study. Eighty-four percent of patients were female, 26% had hypertension and 24% smoking habits. Echocardiographic findings showed preserved LVSF in 98% of patients, mean EF of 62±9.95%, interventricular septum 9.7±2 mm, LVDD 43±8.5 mm, and RA in 2% of patients (n = 1). Normal LVDF was present in 48% of patients, type I in 44%, type II in 2% and type III in 4%. Mean left ventricular tissue Doppler S wave was 11±0.16 cm/s and valúes < 11 were found in 45% of cases, with an E/E' ratio of 5 (0% > 10). The LA área was 18±3.1 cm² and 24% of patients presented dilation. Normal RVSF was found in 96% of patients (n = 44), RVDD was 32±3.6 mm, TAPSE 24±3.1 mm, impaired RV relaxation was found in 26% of cases and RVTD S wave was 14 cm/s. Mean SPP was 40 ±11.7 mm Hg (range 25-110 mm Hg), with diagnosis of pulmonary hypertension in 48% of patients (n = 22). An increase in SPP > 50 mm Hg (moderate-severe) was present in 15% of patients (n = 7). Pericardial effusion was found in 4 patients. There was no significant valve disease. Conclusions The echocardiographic findings of patients with scleroderma without history of cardiovascular disease showed a high prevalence of mild LV and RV diastolic dysfunction, LA dilation, decreased LVTD S wave (lower regional longitudinal contraction) and high incidence of pulmonary hypertension (48%).