Enfermedad de Rosai-Dorfman mamario / Mammary Rosai Dorfman disease

ABSTRACT

Background: Rosai Dorfman disease is uncommon and consists in a benign fibrous and hematopoietic tissue proliferation, usually located in the head or neck. It is self-limited and the treatment is the surgical excision of the lesion. Case Report We report a 69 years old woman consulting for a palpable right breast nodule with a mammography and mammary ultrasound informed as BIRADS 4 and 5, respectively. A core biopsy was informed as a mammary Rosai Dorfman disease. Two years later, due to a lesion growth, the patient was subjected to a partial mastectomy. The pathological study of the surgical piece confirmed the diagnosis of the core biopsy. This disease may resemble a malignant disease and the clue for its diagnosis is the pathological study.

RESUMEN

Introducción: La enfermedad de Rosai Dorfman es una entidad infrecuente, que consiste en la proliferación benigna del tejido fibroso y hematopoyético ubicado generalmente en cabeza y cuello. Se trata de una enfermedad benigna, autolimitada, cuyo tratamiento generalmente se limita a la resección quirúrgica, con elevada tasa de recidiva. Objetivo: Exposición de un caso de Enfermedad de Rosai Dorfman mamario, inicial-mente sugerente de patología maligna. caso clínico Mujer 69 años derivada de atención primaria por nódulo palpable en mama derecha, mamografía y ecografía mamaria BIRADS 4 y 5, respectivamente. Biopsia Core informa Enfermedad de Rosai Dorfman mamaria. A los dos años de diagnóstico se objetiva lesión de mayor tamaño. Se realizó mastectomía parcial con biopsia de pieza quirúrgica compatible con diagnóstico de Biopsia Core previa. Discusión: La similitud clínica de esta enfermedad con patologías malignas mamarias, asociado a su baja prevalencia, dificultan la pesquisa de casos como el expuesto. En los estudios de imágenes raramente se sospecha. La clave del diagnóstico son los hallazgos histológicos en el que característicamente se observa emperipolesis con tinciones inmunohistoquímicas positivas para S 100 y negativo para CD 1. Dado que es una enfermedad benigna y autolimitada su tratamiento generalmente se limita a la resección quirúrgica. Este permite extirpar el tumor en estudio, realizar el diagnóstico, y aliviar la sintomatología producida por el efecto masa de la lesión. A pesar de lo anterior la recidiva es alta, por lo que el seguimiento debe ser a largo plazo.