Malformación arterio venosa cervical compleja sintomática / Complex arteriovenous malformation of the neck

ABSTRACT

Background: Arteriovenous malformation (AVM) is an abnormal connection between arteries and veins, bypassing the capillary system and forming arterial, venous and capillary nests. Case report We report a female consulting for the first time at the age of 15 for an AVM located in the left posterior region of the neck. The patient was operated at that time, performing an extensive excision of the lesion and covering the defect with a skin flap. The lesion relapsed three years later. Vascular imaging revealed the malformation with afferent arteries from the subclavian, vertebral and left occipital arteries and a great posterior cervical nest that drained through a great anomalous vein to the subclavian vein. A surgical ligation of all the anomalous branches of the subclavian vein was performed, to perform a local excision in a second intervention. The patient got pregnant, delaying the intervention and had a normal delivery at the age of 19. At 21 years of age, she consulted again due to a great growth of her AVM, with repeated bleeding episodes, requiring transfusions. The patient was treated with embolization of the nest and the afferent arteries. Finally at 23 years of age, the lesion was excised again and the defect was covered with a skin flap. The patient had a good postoperative evolution.

RESUMEN

Introducción: Las Malformaciones Arterio-Venosas (MAV) son alteraciones estructurales congénitas del desarrollo del sistema vascular en que se observan comunicaciones anómalas arterio-venosas conformando un "nido" arterio-venoso-capilar. Caso Clínico Mujer que consulta a los 15 años de edad por una MAV en la región cervical posterior izquierda desde su nacimiento. Se efectúa una resección amplia de la lesión hasta el plano aponeurótico cubriendo el defecto con un colgajo de rotación cutáneo-adiposo. Evoluciona bien, pero recidiva luego de tres años. Un estudio vascular a los 18 años de edad evidencia la MAV con arterias aferentes desde la arteria subclavia, vertebral y occipital izquierdas, un gran "nido" cervical posterior que drena por una gran vena anómala hacia la vena subclavia izquierda. Se efectúa una ligadura quirúrgica de todas las gruesas ramas anómalas de la arteria subclavia, para efectuar una nueva resección local en un segundo tiempo. Sin embargo, esto se pospone pues la paciente se embaraza y tiene un parto normal a los 19 años. Vuelve a consultar a los 21 años por un gran crecimiento de su MAV con hemorragias a repetición, algunas muy profusas que obligan a transfundirla. Una AngioRNM confirma la MAV con un gran nido cervical posterior con nuevas aferencias. Se efectúa embolizaciones directas locales con espuma de polidocanol y micropartículas, y finalmente con alcohol. Una vez reducido el nido se emboliza además las principales aferencias por vía endovascular y se efectúa a los 23 años una amplia resección de la MAV cubriendo el defecto con un colgajo miocutáneo de dorsal ancho izquierdo. Ha evolucionado bien hasta ahora. Conclusión: El diagnóstico y tratamiento de una MAV compleja representa un gran desafío al equipo médico tratante que acompaña y atiende al paciente en el transcurso del tiempo, y a veces por el resto de la vida.