Características tomográficas en un paciente con Síndrome de Fahr, a propósito de un caso / Tomographic features in a patient with Fahr syndrome, report of a case

RESUMEN

El Síndrome de Fahr o calcificación idiopática de los ganglios basales es una patología neurológica degenerativa de baja frecuencia. Siendo un desorden genético hereditario autosómico dominante, se caracteriza por anormales depósitos de calcio en ciertas zonas del cerebro incluyendo el ganglio basal y la corteza cerebral asociado a síntomas neuropsiquiátricos. Se presenta el caso de un paciente de 31 años de edad que ingresa al servicio de urgencias del Hospital Obrero N°2 presentando crisis convulsivas tónico clónicas generalizadas, disartria, movimientos atetósicos en extremidades superiores e inferiores, al cual se solicitó una tomografía computarizada sin contraste donde se evidencia extensa calcificación bilateral y simétrica de la sustancia blanca que compromete cerebelo, núcleos basales, corona radiada, concluyendo que se trataba de un Síndrome de Fahr .

ABSTRACT

Fahr's Syndrome or Idiopathic basel ganglion calcification is a infrequent degenerative neurological pathology. It is a genetically auto-somal dominant dysfunction that is characterized by abnormal deposits of calcium in certain areas of the brain including the basal ganglion and the cerebral cortex, it is associated with neuropsychiatric symptoms.Presenting the case of a 31 year-old male patient entering the emergency services with tonic-clonic seizures, dyslalia, dysarthria, athetotic movements of the upper and lower extremities and ataxia. A computed axial tomography without contrast was requested. Extensive bilateral, symmetrical calcification of the white matter was diagnosed that affecting cerebellum, basal ganglia and corona radiate. Based on that evidence Fahr's Syndrome was diagnosed.