Mastocitosis. Presentación de un caso / Mastocytosis. A case report

RESUMEN

La mastocitosis o mastocitoma es una genodermatosis poco frecuente, de etiología desconocida, incluida en el grupo de "enfermedades raras", que aparece en la infancia generalmente. Se relaciona con procesos de hipersensibilidad, enfermedades crónicas o neoplásicas. Se caracteriza por acumulación local o sistémica de células cebadas, dando lesiones cutáneas pruriginosas, persistentes y pigmentadas de diferentes tamaños. Se presenta un adolescente de 17 años, masculino, con lesiones cutáneas de seis años de evolución, del área de salud del Pol. "Dr. Isidro de Armas", Municipio Playa, La Habana, cuyo síntoma predominante era el prurito y enrojecimiento de cara. Luego del estudio realizado, se diagnostica una mastocitosis, variedad urticaria pigmentosa. Se constatan malformaciones óseas y tendencia a variante sistémica. Se trata para aliviar los síntomas, e interconsulta con otras especialidades para mejorar su calidad de vida. Se demuestra la importancia del método clínico para llegar al diagnóstico positivo de una enfermedad poco frecuente y de pronóstico reservado, en la Atención Primaria.

ABSTRACT

Mastocytosis or mast cell tumor is a rare genodermatosis of unknown etiology, belonging to the group of "Rare Diseases" that appear generally during childhood. It is related to hypersensitivity processes, chronic diseases or neoplasms. It is characterized by local accumulation or systemic mast cells (mastocytes), causing cutaneous pruritogenic, persistent and different-sized pigmented lesions. A 17- year-old male adolescent presented cutaneous six-year progression lesions, the patient belonged to the health area of "Dr. Isidro de Armas" outpatient clinic, Playa municipality, Havana. The prevailing symptoms were pruritus and redness of face. After the study carried out, mastocytosis was diagnosed, urticaria pigmentosa variety; observing osseous malformations and a systemic variant set. Symptoms were treated to be relieved, along with referrals to other medical specialties to improve his quality of life. The importance of clinical method to establish a positive diagnosis of a rare disease and its uncertain prognosis was demonstrated in Primary Health Care.