Desarticulación de cadera por sarcoma sinovial monofásico: Caso clínico / Hip disarticulation by monophasic synovial sarcoma: Case report

RESUMEN

El sarcoma sinovial es una entidad morfológica, clínica y genéticamente distinta y puede tener cualquier otra ubicación. No existe una terapia estandarizada. Generalmente el tratamiento es quirúrgico, con resección radical de la lesión, aplicándose en algunos casos radioterapia adyuvante. Los sarcomas sinoviales han mostrado quimiosensibilidad a la ifosfamida con una respuesta aproximada del 24%. Se encuentran presentes más frecuentemente en las extremidades, siendo su diseminación metastásica a ganglios linfáticos regionales y/o pulmón, hígado, hueso y cerebro. Se trata de un caso clínico paciente femenino de 40 años de edad, portadora de tumor en miembro inferior derecho, en el tercio medio del muslo, de 15x10 cm de diámetro, que compromete el vasto anterior, lateral y posterior del cuádriceps derecho, con irrupción de la aponeurosis y extensión al tejido celular subcutáneo. Por medio de la inmunohistoquímica se observó inmunomarcaje de las células neoplásicas con EMA, QAE1/AE3, vimentina, CD99, CD34 y Bcl2, como diagnóstico de sarcoma sinovial monofásico. Para el tratamiento se procedió a desarticulación de cadera, postoperatorio sin complicaciones y evolución satisfactoria. Se refiere al servicio de oncología médica para tratamiento coadyuvante. Se concluye que los procedimientos quirúrgicos en el tratamiento de tumores en extremidades se divide en resección amplia del tumor con preservación del miembro mediante endoprotesis, y la desarticulación, no existiendo evidencias clínicas que soporten la ventaja sobre cualquier otra opción terapéutica, sin embargo, el objetivo principal del procedimiento oncológico es controlar el tumor para disminuir la recurrencia y mejorar la supervivencia del paciente.

ABSTRACT

Synovial sarcoma is a clinically and genetically distinct morphological entity, and can be found in any location. There is no standard therapy. Treatment is usually surgical; with radical resection of the lesion, applying, in some cases, adjuvant radiotherapy. Synovial sarcomas have shown chemosensitivity to ifosfamide with an approximate 24% response. They are most often present in the extremities causing metastatic spread to regional lymph nodes and/or lung, liver, bone and brain. It is a clinical case a female 40 year old patient with a tumor in right leg, on the middle third of the thigh, 15x10 cm in diameter, that involves the anterior, lateral and posterior vastus of the right quadriceps, with emergence of aponeurosis and extension to the subcutaneous tissue. Through immunohistochemical test, immuno-labeling in neoplastic cells with EMA, QAE1/AE3, vimentin, CD99, CD34 and Bcl2, as diagnosis of monophasic synovial sarcoma, was observed. For treatment, hip disarticulation was carried out, no postoperative complications and satisfactory outcome. The patient is referred to medical oncology service for adjuvant treatment. We conclude that surgical procedure in the treatment of tumors in extremities is divided into wide resection of the tumor with preservation of the member by endoprosthesis, and disarticulation amputees, with no clinical evidence to support the benefit of any other treatment option, however, the main purpose of the oncologic procedure is to control the tumor recurrence and improve patient survival.