Vasculite sistêmica da síndrome de Cogan associada ao PR3-ANCA. Relato de caso / Systemic vasculitis of Cogan's syndrome associated with PR3-ANCA. Case report

RESUMO

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A síndrome de Cogan (SC)caracteriza-se pela presença de ceratite intersticial não luética associada a manifestações de disfunção vestibulococlear. Este artigo tem como finalidade dar continuidade ao relato de caso da SC publicado nesse periódico em 2009, que mostra, agora em 2014, o acompanhamento ambulatorial durante 60 meses, os resultados laboratoriais, o tratamento realizado e faz uma breve revisão bibliográfica dos marcadores imunológicos. Também, como objetivo principal, apresentar essa rara entidade nosológica que, quando não tratada no início dos sintomas com imunossupressores, pode causar anacusia em 50% e amaurose em 10% dos pacientes e, em sua forma atípica, cursar com vasculite sistêmica. Como não encontramos citações na literatura mundial dessa associação - vasculite da SC com positividade de anticorpos dirigidos contra citoplasma de neutrófilos (c-ANCA) direcionados especificamente contra o antígeno serinaproteinase 3(PR3) - consideramos prudente novos artigos serem publicados no sentido de confirmar ou não esses achados clínico-laboratoriais. Ressaltamos que o paciente evoluiu satisfatoriamente para a cura, visto que permanece assintomático e com os exames de atividade inflamatória normais. RELATO DO CASO Paciente do sexo masculino, 43 anos, branco, casado, comerciário,foi internado por 15 dias por apresentar hiperemia conjuntival, mialgias e febre com 30 dias de evolução. O diagnóstico foi realizado a partir do 11° dia, quando surgiram as seguintes manifestações nistagmo, ataxia de marcha, tontura, náuseas e vômitos aos movimentos, dores articulares no punho, joelho e tornozelo esquerdos, acompanhadas de rubor e calor, acrescidas de sufusões hemorrágicas subungueais dolorosas em três dedos da mão esquerda, sugestivas de vasculite sistêmica. CONCLUSÃO: Este relato de caso apresenta aos profissionais médicos essa entidade rara, de difícil diagnóstico e de repercussões graves quando não bem tratada. Além disso,...

ABSTRACT

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Cogan's syndrome (CS) is characterized by the occurrence of non-luetic intersticial keratitis associated with vestibulocochlear dysfunction signs. This article aims to give continuity to a report on the CS published in this journal in 2009, and proposes to show a 60-month outpatient follow-up, laboratory results and treatment prescribed, as well as to give a brief literature review on immunological markers, as far as 2014. It also has the primary aim of presenting this rare nosological entity which, if not treated with immunosuppressive drugs at the onset of symptoms, can lead to deafness in 50% of the patients and amaurosis in 10% of them, and occur concomitantly with systemic vasculitis in its atypical form. As international literature citations on the CS vasculitis association with positivity of antibodies against neutrophil cytoplasm (c-ANCA) specifically directed against cytoplasmic antigen serine proteinase 3 (PR3) have not been found, it is suggested that new articles should be published in order to either confirm or deny these clinical and laboratory findings. It is noteworthy that the patient progressed satisfactorily towards healing, and remains asymptomatic with negative inflammatory activity exam results. CASE REPORT a 43 year-old married male Caucasian salesclerk from Piratini (RS) was hospitalized for a 15-day period showing conjunctival hyperemia, myalgia and fever following a thirty-day evolution period. Diagnosis was only reached on the 11th day when the following signs appeared nystagmus, motor ataxia, dizziness, nausea and vomiting upon moving, joint pain in the left wrist, knee and ankle, accompanied by redness and heat, in addition to painful subungual hemorrhagic suffusions in three left-hand fingers compatible with systemic vasculitis. CONCLUSION: This case describes a rare syndrome of difficult diagnosis and serious implications when not properly treated...