Evolución de la función pulmonar en la enfermedad intersticial pulmonar asociada a esclerodermia tratada con ciclofosfamida: Análisis retrospectivo de una serie de casos en un hospital universitario / Evolution of Pulmonary Function in Scleroderma-Associated Interstitial Lung Disease Treated with Cyclophosphamide: Retrospective Study of a Case Series in a School Hospital

RESUMEN

Introducción: La ciclofosfamida (CYC) es utilizada frecuentemente para el tratamiento de la Intersticiopatía asociada a Esclerodermia (ES-EPID), a pesar de su limitada eficacia. El objetivo primario fue evaluar cambios en la función pulmonar en pacientes tratados con CYC en ES-EPID. Métodos: Se estudiaron retrospectivamente 24 pacientes con ES-EPID que asistieron al consultorio de neumonología del Hospital de Clínicas, Buenos Aires, Argentina. De los 24 pacientes, 18 tenían ES-EPID extensa, definida como extensión mayor 30% en Tomografía computada o Capacidad vital forzada (FVC) menor 70%, y de éstos, 12 fueron tratados con CYC, mientras que los 6 pacientes con enfermedad limitada no recibieron tratamiento. Se recabaron datos de FVC y Difusión de monóxido de carbono (DLCO) pre y post tratamiento. Resultados: Entre los 12 pacientes incluidos, la FVC (litros) pre tratamiento fue de 2.25 ± 0.51, (75.6 ± 15.3% del predicho), mientras que luego de una mediana de 9 meses era de 2.14 ± 0.50; (71.9 ± 14.1%) (p: 0.17). Se encontró además, un descenso no significativo de la DLCO (ml/mmHg/min) luego del tratamiento, descendiendo de 9.03 ± 1.68, a 8.39 ± 1.31 (p: 0.29). Conclusión: El tratamiento con CYC de ES-EPID extensa no se asoció con mejoría significativa, aunque si con estabilidad de la función pulmonar tras una mediana de 9 meses de tratamiento.

ABSTRACT

Introduction: In spite of its limited efficacy, cyclophosphamide (CYC) is frequently used to treat scleroderma-associated interstitial lung disease (SSc-ILD). The primary objective of this study was to evaluate changes in pulmonary function in SSc-ILD patients treated with CYC. Materials and Methods: 24 SSc-ILD outpatients from the Pneumonology Department of the Hospital de Clínicas in Buenos Aires, Argentina were studied retrospectively. Out of the 24 patients, 18 had extensive SSc-ILD, defined as disease extent on CT greater than 30% or FCV less than 70%; 12 of them were treated with CYC while the remaining 6 with limited disease did not receive treatment. Forced vital capacity (FVC) and carbon monoxide diffusing capacity (DLCO) data were collected both before and after treatment. Results: Among the 12 patients included, the FVC before and after the 9 month treatment was 2.25±0.51 (75.6±15.3% of the predicted value) and 2.14±0.50; (71.9±14.1%) (p: 0.17) respectively. In addition, a non-significant decrease in DLCO (ml/mmHg/min) was found after treatment (from 9.03 ±1.68 to 8.39 ± 1.31 (p: 0.29)). Conclusion: Although the 9 month treatment of extensive SSc-ILD with CYC did not show significant improvement, pulmonary function was stabilized.