Patología coronaria en la edad pediátrica: Alto riesgo de muerte súbita / Coronary disease in children: High risk of sudden death

RESUMEN

Resumen Introducción: las enfermedades de las arterias coronarias son raras en el niño y debido a su complejidad, pueden ser causa de muerte súbita. Objetivo: el propósito de este estudio es revisar los casos de patología coronaria estudiados en los últimos 25 años en la Policlínica de Cardiología Pediátrica del Centro Hospitalario Pereira Rossell (CP-CHPR) y en el Instituto de Cardiología Infantil (ICI), incluidos los casos de consulta. Material y método: se revisan los archivos e historias clínicas de pacientes pediátricos con enfermedad coronaria de CP-CHPR e ICI. Se registran presentación clínica, estudios realizados, tratamiento instituido y evolución. Resultados: se individualizaron 20 pacientes. Dos casos de enfermedad de Kawasaki; un caso de síndrome de Williams con estenosis supravalvular aórtica y estenosis de ostium coronario; 2 casos de hipoplasia de arteria coronaria; un caso de arteria coronaria izquierda originada en seno de Valsalva derecho, con recorrido interarterial; un caso de oclusión de arteria coronaria luego de cirugía de switch arterial en paciente con transposición completa de los grandes vasos; un caso de arteria coronaria izquierda originada en rama derecha de arteria pulmonar y 12 casos de arteria coronaria izquierda originada en arteria pulmonar tronco. Conclusiones: se destaca la importancia de una sospecha oportuna de la patología coronaria en el niño. El diagnóstico y tratamiento oportuno puede evitar la muerte. Esta fue la situación en el 35% de los pacientes presentados. En los casos de muerte súbita, se recomienda un estudio posmortem realizado por patólogo pediatra, con especial atención al corazón y las arterias coronarias.

ABSTRACT

Summary Introduction: anomalies in coronary artery are very rare diseases in children. Due to their complexities they are frequent cause of sudden death. Objective: the aim of this study was to evaluate the cases of coronary diseases in children from the Policlínica de Cardiología del Hospital Pereira Rossell (PC-CHPR) and the Instituto de Cardiología Infantil (ICI) in the late 25 years, included cases of consultation. Method: a review of the files and clinical charts from PC-CHPR and ICI was performed. Cases with diagnosis of coronary disease were selected. Clinical presentation, diagnostic studies and follow up were analyzed. Results: 20 cases of disease of coronary artery were recorded. 2 cases of Kawasaki disease, one case of Williams syndrome with supravalvular aortic stenosis and coronary ostia stenosis; 2 cases of hypoplastic coronary artery; one case of left coronary artery originated in right sinus of Valsalva, with interarterial course; one case of occlusion of coronary artery after arterial switch operation in complete transposition of the great arteries; one case of abnormal left coronary artery from right pulmonary artery and 12 cases of abnormal left coronary artery pulmonary artery (ALCAPA). Conclusion: the importance of a prompt diagnosis is emphasized. On time interventions may prevent death. This was the case in 35% of the patients. In cases of sudden death, an autopsy performed by pediatric pathologist with special attention to coronary arteries is recommended.