Histoid leprosy with giant lesions of fingers and toes / Lepra histioide con lesiones gigantes de los dedos de manos y pies

ABSTRACT

This work was conducted at the Facultad de Medicina, Universidad de La Sabana, and at the Facultad de Medicina, Universidad Surcolombiana. Histoid leprosy, a clinical and histological variant of multibacillary leprosy, may offer a challenging diagnosis even for experts. An 83-year-old woman presented with papular, nodular and tumor-like lesions of 3 years of evolution, affecting fingers, toes, hands, thighs and knees, and wide superficial ulcers in her lower calves. Cutaneous lymphoma was suspected. A biopsy of a nodule of the knee showed a diffuse dermal infiltrate with microvacuolated histiocytes, moderate numbers of lymphocytes and plasma cells. Cutaneous lymphoma was suggested. Immunohistochemistry (IHC) showed prominent CD68-positive macrophages, as well as CD3, CD8 and CD20 positive cells. Additional sections suggested cutaneous leishmaniasis. New biopsies were sent with the clinical diagnoses of cutaneous lymphoma, Kaposi´s sarcoma or lepromatous leprosy, as the patient had madarosis. These biopsies showed atrophic epidermis, a thin Grenz zone and diffuse inflammation with fusiform cells and pale vacuolated macrophages. ZiehlNeelsen stain showed abundant solid phagocytized bacilli with no globii formation. Abundant bacilli were demonstrated in the first biopsy. Histoid leprosy was diagnosed. The patient received the WHO multidrug therapy with excellent results. We concluded that Ziehl Neelsen staining should be used in the presence of a diffuse dermal infiltrate with fusiform and vacuolated histiocytes, which suggests a tumor, and an IHC particularly rich in CD68-positive macrophages; this will reveal abundant bacilli if the lesion is leprosy. A good clinical pathological correlation is essential to establish a proper diagnosis and management of the patient.

RESUMEN

La lepra histioide es una forma de lepra multibacilar de diagnóstico clínico e histológico difícil incluso para expertos. Una mujer de 83 años se presentó a consulta con pápulas, nódulos y tumores de tres años de evolución en los dedos de manos y pies, y en manos, muslos y rodillas, así como úlceras superficiales extensas en la porción inferior de las pantorrillas, ante lo cual se sospechó linfoma cutáneo. La biopsia de un nódulo de la rodilla mostró infiltrado dérmico difuso con histiocitos microvacuolados y algunos linfocitos y plasmocitos. Se sugirió la posibilidad de un linfoma cutáneo. La inmunohistoquímica demostró macrófagos prominentes positivos para CD68 y células CD3, CD8 y CD20. Con base en los cortes adicionales de la biopsia, se sugirió la presencia de leishmaniasis cutánea. Se tomaron nuevas biopsias con las sugerencias diagnósticas de linfoma cutáneo, sarcoma de Kaposi o lepra lepromatosa, pues la paciente presentaba madarosis. Estas mostraron epidermis atrófica, una delgada zona subepidérmica de colágeno denso y dermatitis difusa con células fusiformes y algunos macrófagos vacuolados. La coloración de Ziehl-Neelsen reveló la presencia de bacilos abundantes en los macrófagos, sin tendencia a formar globias. En la primera biopsia se demostraron abundantes bacilos. Se diagnosticó lepra histioide. La paciente recibió quimioterapia antileprosa (Organización Mundial de la Salud) con resultados excelentes. Se concluyó que un infiltrado dérmico difuso con histiocitos fusiformes y algunos vacuolados, que sugiere un tumor fusocelular, cuya inmunohistoquímica sea particularmente rica en células positivas para CD68, debe teñirse con Ziehl-Neelsen, lo que revelará abundantes bacilos si la lesión es de lepra. La adecuada correlación clínico-patológica es necesaria para establecer el diagnóstico y el manejo preciso del paciente.