Dermatosis ampollar por inmunoglobulina A lineal: Reporte de dos casos / Linear immunoglobulin A bullous dermatosis: Two cases report
Arch. argent. pediatr
;
113(5): e279-e282, oct. 2015. ilus
Article
in Spanish
| LILACS, BINACIS
| ID: lil-757071
RESUMEN
La dermatosis ampollar por inmunoglobulina A lineal es una rara enfermedad, generalmente autolimitada, que afecta a niños de 4,5 años (edad media), con una incidencia de 0,52,3 casos/millón de habitantes/año. Es, tras la dermatitis herpetiforme, la enfermedad ampollar pediátrica más frecuente. Ocurre en brotes con lesión patognomónica en collar de perlas y afecta preferentemente la zona genital y peribucal. Su diagnóstico se basa en una alta sospecha clínica y en la biopsia de piel con observación de ampollas subepidérmicas y depósito lineal de inmunoglobulina A en inmunofluorescencia directa. Frecuentemente, el diagnóstico es tardío debido al desconocimiento de esta enfermedad.
ABSTRACT
Linear immunoglobulin A bullous dermatosis is a rare entity with frequent spontaneous resolution. It usually presents in children with average age of 4.5 years. Its incidence is about 0.5-2.3 cases/million individuals/year. It is, after dermatitis herpetiformis, the most frequent paediatric blister disorder. It usually appears in bouts with acute development of vesicles in strings of pearls; affecting the perioral area and genitalia. Diagnosis is based on the clinical signs and symptoms and biopsy of the skin with subepidermal blister and a linear band of immunoglobulin A in the direct immunofluorescence. Often, diagnosis is made late because of the unawareness of this disease.
Full text:
Available
Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Dermatitis Herpetiformis
/
Linear IgA Bullous Dermatosis
/
Impetigo
Limits:
Child, preschool
/
Female
/
Humans
/
Male
Language:
Spanish
Journal:
Arch. argent. pediatr
Journal subject:
Pediatrics
Year:
2015
Type:
Article
Affiliation country:
Spain
Institution/Affiliation country:
Hospital Universitario Río Hortega/ES
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