Magnetic resonance imaging and BMB score in the evaluation of bone involvement in Gaucher’s disease patients / Ressonância magnética e o escore BMB na avaliação do acometimento ósseo em pacientes com doença de Gaucher

ABSTRACT

AbstractObjective:To evaluate by magnetic resonance imaging changes in bone marrow of patients undergoing treatment for type I Gaucher’s disease.Materials and Methods:Descriptive, cross-sectional study of Gaucher’s disease patients submitted to 3 T magnetic resonance imaging of femurs and lumbar spine. The images were blindly reviewed and the findings were classified according to the semiquantitative bone marrow burden (BMB) scoring system.Results:All of the seven evaluated patients (three men and four women) presented signs of bone marrow infiltration. Osteonecrosis of the femoral head was found in three patients, Erlenmeyer flask deformity in five, and no patient had vertebral body collapse. The mean BMB score was 11, ranging from 9 to 14.Conclusion:Magnetic resonance imaging is currently the method of choice for assessing bone involvement in Gaucher’s disease in adults due to its high sensitivity to detect both focal and diffuse bone marrow changes, and the BMB score is a simplified method for semiquantitative analysis, without depending on advanced sequences or sophisticated hardware, allowing for the classification of the disease extent and assisting in the treatment monitoring.

RESUMO

ResumoObjetivo:Avaliar, por meio de ressonância magnética, alterações da medular óssea de pacientes em tratamento para doença de Gaucher tipo I.Materiais e Métodos:Estudo descritivo e transversal de pacientes com doença de Gaucher tipo I, com realização de ressonância magnética de 3 T da coluna lombar e fêmures, analisada por meio do escore semiquantitativo denominado bone marrow burden(BMB), sem conhecimento das informações clínicas.Resultados:Dos sete pacientes avaliados (três homens e quatro mulheres), todos apresentaram sinais de infiltração da medula óssea. Osteonecrose da cabeça femoral foi encontrada em três pacientes, deformidade em frasco de Erlenmeyer em cinco e nenhum paciente apresentou colapso de corpo vertebral. A pontuação média do escore BMB total foi 11, variando de 9 a 14.Conclusão:A ressonância magnética é, atualmente, o método de escolha em adultos para avaliar o envolvimento ósseo na doença de Gaucher, em virtude da sua elevada sensibilidade na detecção de alterações tanto focais quanto difusas da medula óssea, sendo o escore BMB um método simplificado de análise semiquantitativa, sem depender de sequências avançadas ou de hardware sofisticado, permitindo classificar a extensão do acometimento da doença e ajudando no monitoramento do tratamento.